Strympel kasalligi: simptomlari va davolash

Struumpel kasalligi - bu pastki qirralarning pastki qismlarida bosqichma-bosqich rivojlanib borayotgan patologik kasallik bo'lib, ular mushak tonusining ortishi fonida. Bu erta bolalikdan boshlangan va chuqur keksa yosh bilan yakunlanadigan har qanday yoshdagi kasallikka chalingan irsiy kasallikdir .

Umumiy ma'lumot

Stroumpel kasalligi - heterogen kasalliklar guruhiga mansub bo'lgan asab tizimining surunkali progressiv patologiyasi. Yirtqich ichakning old va lateral kordalarida piramidal yo'llarning ikki tomonlama mag'lubiyati bilan ajralib turadi. Og'ir kasallikning shakllari insonning hayotining dastlabki yillarida, so'ngra esa o'tkir shakllarda yuzaga keladi va keyingi davrda og'ir oqim bilan tavsiflanadi.

Ushbu patologiya 1866 yilda A Strumpel tomonidan batafsil yoritilgan. Mutaxassis, kasallikning oila tabiati ekanligini ta'kidladi. Tibbiy adabiyotlarda siz patologiyaning boshqa ismlarini (Strympel paralizi, oilaviy spastik paraplegiya) topishingiz mumkin.

Kasallik kursi asta-sekin o'sib boradi. Agar u erta yoshda bo'lsa, u juda ham yomon. Kechiktirilganda, gipertenziya va hiperrefleksiya ko'pincha turli xil vosita kasalliklarida ustun turadi. Ekspertlarning fikricha, prognoz bemorlar uchun qulaydir. Oddiy ishlash qobiliyatining yo'qotilishi asosan markaziy asab tizimining disfunktsiyasining zo'ravonligiga bog'liq.

Xalqaro tasnif bo'yicha, Strumentel kasalligi (ICD-10) G11.4 shifrlari ostida kodlangan.

Asosiy sabablar

Hozirgi kunda ushbu kasallikning aniq sabablari noma'lum. Ushbu sohadagi mutaxassislar turli farazlarni ifoda etadi, biroq ularning hech biri ilmiy tasdiqni topa olmadi.

Kasallikning irsiyligi

Ushbu kasallik faqatgina meros bo'lishi mumkin. Ekspertlar bir nechta turini aniqladilar:

• Avtosomal dominant (ota-onalardan biri bu patologik kasallikdan azob chekayotgan er-xotinlarda bu kabi tashxis qo'yilgan bolaga ega bo'lish ehtimoli 50-100%).
• Avtosomal resessiv (ota-onalardan biri kasal bo'lib qolgan er-xotinda nosog'lom bolaning tug'ilishi ehtimoli 0% dan 50% gacha bo'lishi mumkin).
• X-xromosomalar bilan bir vaqtda (ko'pincha kasallik erkaklarda tashxis qilinadi).

Tibbiy amaliyotda ma'lum holatlar (masalan, optik nervlarning atrofiyligini aks ettiruvchi pivo sindromi ), kasallik alomatlari oila spastik paraplegiyaga juda o'xshash bo'lsa-da, biroq mustaqil kasalliklar hisoblanadi.

Stryampelning kasalligi qanday namoyon bo'ladi? Alomatlar

Kasallikning rivojlanishi va simptomlar namoyishi asta-sekin sodir bo'ladi. Bemorlar dastlab oyoqlarda og'riqli noqulaylik, shafqatsizlik va konvulsiv kasılmaların doimiy ma'nosi haqida shikoyat qiladilar. Biroz vaqt o'tgach tizza bo'g'imlarida oyoqlarning egilishi qiyinlashadi, bunday patologik o'zgarishlar ortadi. Ba'zilar oyog'ini yerdan yirtib olishlari mumkin emas. Bundan tashqari, u deformatsiya qilinadi (qisqartiriladi va me'yordan bir oz yuqoriroq bo'ladi). Kechki bosqichlarda tos a'zolarining funktsiyalarini siyish uchun doimo urinish shaklida jiddiy buzuqliklar mavjud.

Kasallikning shakllari

Patologik xususiyatlariga asoslanib, tibbiy amaliyotda quyidagi shakllar ajratiladi:

• Murakkab bo'lmagan (klinik ko'rinishda, zaiflik pastki oyoqlarning mushaklarida buzilmasdan turib ustun turadi).
• Murakkab (yurak kasalligi, oyoqning deformatsiyasi va h.k.).

Tasdiqlangan holatlar mavjudligiga qarab yaqin qarindoshlar orasida kasallik ajratiladi:

• Oila kasalligi Stryumpel (ota-onadan bolalarga meros qolgan).
• Kasallikning yodibatiy varianti (bu holda oilada patologiya aniqlanmaydi).

Tashxis bayonoti

Alomatlar paydo bo'lganda, o'z-o'zini davolashga emas, balki shifokordan yordam so'rash juda muhimdir. Qabulda mutaxassis birinchi navbatda bemorning anamnezini yig'adi, shikoyatlarni tinglaydi va savollar beradi ( oyoqlarda zaiflik mavjud bo'lganida , bunday qarindoshlar shu kabi patologiyalarga ega bo'lganmi yoki yo'qmi).

Keyingi bosqich nevrologik tekshiruv. Qo'l va oyoqdagi mushaklar kuchini baholash, patologik reflekslarni izlashni o'z ichiga oladi . Bundan tashqari, o'murtqa shnurning kompyuter va magnit-rezonans tomografiyasini tayinlash mumkin. Bunday tadqiqotlar uning strukturasini maksimal darajada o'rganish imkonini beradi va piramidal traktlarni mumkin noziklashuvini aniqlaydi. Ko'p hollarda CT va MRI hech qanday patologik o'zgarishlarni ko'rsatmaydi.

Yana Striemple kasalligi qanday tasdiqlanishi mumkin? Kasallikning tashxisi ham hissiy potentsiallarni o'rganishni o'z ichiga oladi. Ushbu usul omurilik bo'ylab sezgir pulslarni o'tkazish darajasini taxmin qilish imkonini beradi . Agar gen mutatsion borligini aniqlash uchun DNK tahlil qilish shart.

Ba'zi hollarda qiyinchiliklarga olib keladigan differensial tashxisga alohida e'tibor berish kerak. Ushbu kasallik Mills sindromi - differensial CNS lezyoni bilan ajralib turishi juda muhimdir, bu miya yarim qorincha kengayishining kengayishi va front va neyron konversiyasining atrofiyligi bilan tavsiflanadi. Klinik jihatdan bu kasallik asta-sekin namoyon bo'ladi. Kasallikning rivojlanishining so'nggi bosqichlarida ikki tomonlama falaj kuzatiladi.

Oila a'zolaridagi spastik paraplegiya ko'p miqdordagi sklerozning o'murtqa shakli deb atalishi muhim ahamiyatga ega. Bu erda abdominal reflekslarni, sfinkterlarni, butun kasallikning holatini hisobga olish kerak. Bu holda bemorning anamneziga alohida e'tibor beriladi. Faqat barcha test va testlarni topshirgandan so'ng Stryumpel kasalligini tasdiqlash mumkin.

Davolash

Zamonaviy tibbiyot ushbu kasallikni davolashning samarali usullarini taklif eta olmaydi. Terapiya semptomları kamaytirish va bemorlarning hayot sifatini yaxshilash uchun kamayadi.

Bemorlarga mushak ohangini («Midokalm», «Baclofen», «Isoprotan»), trankvilizatorlarni («Sibazon», «Nosepam», «Chlosepid»), guruh B vitaminlarini bosqichma-bosqich kamaytirish uchun preparatlar buyuriladi.

Ushbu tashxis qo'yilgan bemorlar fizioterapiya usullari, yaltiroq banyolar, pastki oyoqlarda parafinli dasturlar ko'rsatiladi. Bundan tashqari, ijobiy natija refleksoterapiya, akupressura va terapevtik jismoniy tayyorgarlikdan so'ng ham ko'rish mumkin.

Ortopedik terapiya odamni harakatlanishga yordam beradigan maxsus ortezlardan foydalanishni o'z ichiga oladi.

Shuni ta'kidlash kerakki, har bir alohida holatda terapiya kursi va unga bog'liq tartiblar alohida-alohida tayinlanadi. Doktor nafaqat tekshiruv natijalarini, balki bemorning umumiy holatini, klinik belgilarning og'irligini va boshqa kasalliklarning mavjudligini ham hisobga olish kerak. Dori vositalarini tanlab olish va ularni belgilangan dozada qat'iy qo'llash birinchi o'ringa beriladi. Aks holda, noqulay prognoz ehtimolligi ortadi.

Stroumpel kasalligi psixologik jihatdan ancha murakkab bir patologiya. Qarindoshlar va qarindoshlar har tomonlama ma'naviy yordam ko'rsatishlari kerak. Yuqorida keltirilgan simptomatik davolash kurslari yiliga kamida ikki marta o'tkazilishi tavsiya etiladi. Doimiy va etarlicha davolash bilan kasallikning rivojlanishi sekinlashishi mumkin. Bu shuni anglatadiki, inson odatiy turmush tarzini boshqarishi va hatto uzoq vaqt ishlashi mumkin.

Og'irliklar va oqibatlar

Strympel kasalligi uning klinik ko'rinishi uchun xavfli emas. Bunday tashxisga ega bo'lgan shaxs tezda yordamisiz to'liq harakatlanish qobiliyatini yo'qotadi. Bundan tashqari, kasallik oyoq mushaklari zaifligi shaklida aniq Nevrologik nuqson tufayli uning mehnat moslashuviga o'z izini qoldiradi. Natijada, bemorlar mehnat qilolmaydilar, ular asta-sekin hayotga qiziqishlarini yo'qotadilar. Bunday odamlar nafaqat maxsus mutaxassis, balki psixologdan ham yordamga muhtojdir.

Profilaktik choralar

Zamonaviy tibbiyot afsuski, ushbu kasallikning oldini olish uchun etarli usullarni taklif qila olmaydi, chunki uning asosiy sabablari noma'lum.

Boshqa tomondan, ekspertlar, to'g'ri hayot turmushini boshqarishga harakat qilishlari, yaxshi ovqatlanishlari, sog'lom ovqatlarga ustun bo'lishlari va chekishmasligi kerakligiga aminlar. Sport faoliyati butun vujudga kuchli ta'sir ko'rsatadi. Agar yaqin qarindoshlar Strympel kasalligi haqida ma'lumotga ega bo'lsalar, bu masala bo'yicha shifokor bilan maslahatlashib, agar kerak bo'lsa, yiliga bir necha marta to'liq tekshiruvdan o'tishi tavsiya etiladi. Bunday yondashuv nafaqat patologiyani aniqlashga imkon bermaydi, balki uning rivojlanishini kamaytirish uchun barcha choralarni ko'radi.

Xulosa

Ushbu maqolada, biz Stryumpel kasalligi haqida gaplashdik. Ushbu tashxis qo'yilgan bemorlarning fotosuratlarini ixtisoslashtirilgan tibbiy ma'lumotnomalarda ko'rish mumkin. Shubhasiz, bu patologiya nafaqat davolanish uchun malakali yondashishni emas, balki qarindoshlarining doimiy ma'naviy yordamini ham talab qiladi.

Butun dunyodagi olimlar bu kasallikni, uning rivojlanishning asosiy sabablarini va davolanishning tegishli usullarini faol o'rganishni davom ettirmoqda. Bugungi kunda ham ma'lum bir gen va uning mutatsiyasiga oid spekülasyonlar bor va bu kasallikning ko'rinishini bevosita ta'sir qiladi.

Bu yerda keltirilgan barcha ma'lumotlar siz uchun foydali ekaniga umid qilamiz. Sog 'bo'ling!