Et va aktiv lenfoblastik leykemiya davolash. alomatlar

Lenfoblastik leykemiya, qon eng keng tarqalgan onkologik patologiya bolalar hisoblanadi. Bu pediatriya aniqlangan saraton taxminan 25% ni tashkil etadi. Keyingi, yaqindan nazar leykemiya qon olish - bu nima, u erda va davolash nima choralar bu patologiya amalga oshiriladi nega.

Umumiy ma'lumot

Leykemiya qon - bu nima? kasallik saraton bir guruhga mos keladi. BARCHA (aktiv lenfoblastik alomatlar leykemiya), quyida muhokama qilinadi bo'lgan, o'ziga xos genetik va immunophenotypic xususiyatlarga ega hujayralari o'smalarga bir turfa xil guruh hisoblanadi. ishlab chiqarish va suyak iligi tubining bu hujayralar pullaridan hissa o'rta tarqalishi, farqliliklar yoki ikkala oshirish. Natijada, parenximatoz a'zolar va limfa tugunlarida hujayralari suzish. Barcha leykemiya (leykemiya) (taxminan 80%) Eng, bolalarda aniqlangan, limfa kelib chiqishi bor.

tarqalganligi

dunyoda bugun xavfli qon kasalliklari hamma joyda uchraydi. rivojlangan mamlakatlarda BARCHA tarqalganligi yuz ming bola har yili o'rtacha 3-4 holatlar hisoblanadi. Markaziy Osiyo va Afrika mamlakatlarida patologiya kam tarqalgan. BARCHA ko'pincha Yaponiya, Xitoy, Yevropa va AQSh davlatlari bilan. bolalarda avjiga 2.5-5 yil yoshi hisoblanadi. eng keng tarqalgan anomaliya o'g'il bolalarda uchraydi.

omillar

Avvalo, ular ona prenatal parvarishlash, yuqori tug'ilish vazn yoshi, tegishli bo'lishi kerak - 4000 dan ziyod gramm, ionlovchi radiatsiya keyingi va prenatal EHM. Ba'zi hollarda, hatto aktiv lenfoblastik leykemiya bilan sodir bo'lishi mumkin? ona kasallik tarixi avvalgi homiladorlik xomilalik, o'lim haqida ma'lumot o'z ichiga olishi mumkin. Bu salbiy atrof-muhit sharoitlari tufayli, yoki genetik yatkınlık uchun sodir bo'lishi mumkin. kelajak avlodlar aktiv lenfoblastik leykemiya paydo bo'ladi ehtimolini oshirish qarindoshlari uyda saraton bemorlarning, taqdirda. kasallik sabablari Xromosoma beqarorlik sindromlar elementlar bilan bog'liq bo'lishi mumkin. Bu, ayniqsa, sindromi, nörofibromatozis, o'zgaruvchan immunitet tanqisligi, Fanconi anemiya, (tug'ma) va boshqalar agammaglobulinemia X-bog'liq Down o'z ichiga oladi, o'z ichiga oladi. Natijada, bir qator ish, ekspertlar aktiv lenfoblastik leykemiya, shuningdek, boshqa onkologiya rivojlantirishda, asoschi hujayralari o'z-o'zidan o'zgarish bor, degan xulosaga keldim. keyinchalik aralash U tarqalishining faollashtirish ekologik omillar raketa. Bu leykemiya olib kelishi mumkin, eng keng tarqalgan hodisa hisoblanadi. Sabablari vozniknovneniya patologiya muolajalar tanlash fundamental jihatlari biri hisoblanadi.

diagnostikasi

har qanday patologiya rak aniqlash hisobga o'simta pastki qatlam tashkil qilish hujayralari klinik xususiyatlari va xususiyatlarini olinadi qachon. BARCHA tashxis jismoniy ko'rikdan va paraclinical ma'lumotlar tarixi va laboratoriya tadqiqotlari asoslangan.

klinik rasm

leykemiya belgilari ko'proq murakkab sindromlar bo'ladi:

• Zaharlanish. aktiv lenfoblastik leykemiya belgilangan darmonsizlik, vazn yo'qotish, charchoq, isitma bo'ladi. ikkinchisi, ayniqsa neytropeniya bo'lgan bemorlarga (nodir) Virusli, bakterial, protozoal yoki zamburug'li infektsiya, namoyon bo'ladi.
• Hiperplastik. Qachon aktiv lenfoblastik leykemiya taloq va jigar suzish hisoblanadi. Bu esa, o'z navbatida, qorin mehribonlik namoyon mumkin, hepatosplenomegali olib keladi. leykemiya birinchi belgilari - patologik yoriqlar uzoq suyaklar yoki umurtqa pog'onasi. bo'g'imlarning sezuvchanlik va ko'pchishi dastlab revmatoid artrit yoki boshqa kasalliklar belgilari uchun noto'g'ri bo'lishi mumkin. Suyak kasalligi - osteomielit uchun. bo'g'im kapsula va hajmi ortib Periosteum, yurak va suyak iligi, o'simta, xursand bo'lardi suzish keng og'riq paydo bo'lsa. X-ray bir vaqtning o'zida patologik o'zgarishlar xarakterli aniqlangan. Ayniqsa, ular Yirik bo'g'imlar va uzoq suyaklari yonida aniq ko'rish mumkin. Sezuvchanlik tufayli avasküler nekroz va osteoporoz keyinchalik paydo bo'lishi mumkin.
• Kamqon. aktiv lenfoblastik leykemiya yilda, teri ustida og'iz, gemorragik sindrom bilan shilliq pardalar qon ketishi, taxikardiya, nursiz nishonladi. Tufayli mast va kamqonlik uchun holsizlik rivojlanadi.

patologiya ifodasi

asosiy aktiv leykemiya limfblastnogo O'g'il bolalar holatlari 5-30% boshlang'ich moyak o'sishi kuzatilmoqda. ikki yoki bir tomonlama og'riqsiz zich infiltratlar bor edi. Amalda, buyrak xabar hollarda katta o'sish. Bu holda, ularning mag'lubiyat mavjud klinik belgilari bo'lmasligi mumkin. Nodir asoratlari o'z ichiga ekssudativ perikardit va epıkardiyumdan va endokard o'rtasidagi fonida limfa ichak tutilishi miokard infiltrasyonu. mediastenin limfa tugunlarida ko'payishi bilan nafas olish tizimi faoliyati tartibsizliklarni yuzaga kelishi mumkin. sindromi uchun T-hujayra leykemiya turi qo'rg'oshin Bu xususiyatlari ustun Vina qavak. Bu, shuningdek, sodir va nafas etishmovchiligi mumkin. Ba'zi hollarda ularda o'pka to'qimalarining yoki qonash bor leukaemic suzish. Ba'zan ekspertlar yuqumli patologiyasini asoratlarni ma'lumotlarni farqlash qiyin. aktiv lenfoblastik leykemiya bilan ko'z zarar Ba'zi umumiy alomatlar optik asab, tomir filtratsion retinada qon, shish ko'kragini ta'kidlash lozim. oftalmoskop ko'z olmasining pastki yodgorlikni orqali aniqlash mumkin bo'lsa. Ehtimol, shuningdek, teri ustida qalin zangori infiltratif og'riqsiz elementlar mavjudligi. Infektsiya har qanday zarar qopqog'ida da sodir bo'lishi mumkin. Shu munosabat bilan, diagnostik jarayoni panaritiums aniqlanishi mumkin, paronychia, kasallangan hasharotlar turli, teshiklari va m chaqadi. P.

Paraclinical tadqiqotlar: OAK

Gemoglobin kamayadi yoki normal bo'lishi mumkin. Hematokrit, va qizil qon hujayra soni, odatda kamayadi. reticulocytes soni sezilarli kamayishi. Oq qon hujayra soni ko'paydi yoki normal, tushib qolishi mumkin. Biroq, u elektr hujayralari barcha hollarda aniqlash mumkin emas. patologiya xususiyati ", xursand bo'lardi muvaffaqiyatsizlikka." uchun metamyelocytes va myelocytes - - qon formulada Biz oraliq shakllari etishmasligi fonda portlash hujayralari borligi haqida bormoqda. Odatda trombositopeni kuzatilgan.

myelogram

Ushbu koida suyak iligi egmang olmoqda. Devor moddiy kamida ikki ochko yasalgan bo'lishi kerak. Tartibi afzal umumiy og'riqsizlantirish ostida amalga oshiriladi. ikki yoshdan katta bolalarda, bir teshik oldiga olinadi va orqa tizmalari Ilium 2 yilgacha - calcaneal tuberositas tibial segmentlari yoki elementlardan asraydi. Sitolojik morfologik tekshirish, odatda, qisib unib normal hematopoietik tizimi va sadosidan uyali tuzilmalariga singishi hypercellular ilik moddiy ochib beradi.

cytochemical tadqiqot

Bu diagnostika muhim bosqichlardan biri hisoblanadi. bir hujayra liniyasi tegishli vahiy cytochemical Boyanma. Miyeloperoksidaz ustida tadqiqotlar amalga oshirish ishonch hosil qiling.

orqa-ga teging

Bu, shuningdek, gumon aktiv lenfoblastik leykemiya majburiy diagnostika tartibi, yuqorida aytib o'tilgan sabablar bo'ladi. Orqa miya teshik kamida 30 ming / ml trombotsitlar periferik qonda sedasyon ostida va hozir holda amalga oshirilishi kerak. tartibi quyish trombovzvesi amalga oldin, zarur bo'lsa. tsitopreparat kerak Ichimlik kamida ikki mililitresi tayyorlash uchun. xursand bo'lardi CNS - elektr elementlar va kranyal asab zarar belgilarini aniqlash keyin neuroleukemia tashxisi. Bu lymphoblasts va meninkslerin infiltratsiyasi asab tizimiga kirib, hatto klinik va laboratoriya namoyon bo'lmasa, barcha hollarda sodir Biroq, ta'kidlash lozim. Bu, shuningdek, maqsadga muvofiqdir va nevrologik simptomlar ochish, kompyuter yoki orqa miya yoki bosh miya yadro magnit tomografiya ushlab ishonch hosil qiling.

Boshqa tadqiqotlar

kirib parenximatoz organlarning, qorin va boshqa sohalarda kengaytirilgan limfa tugunlari, tosda organlari, moyak hajmini tanlashingiz mumkin ultratovush qorin parda orti maydon va qorin bo'shlig'iga yordamida. tashxis doirasida ikki projeksiyonlarda o'pka grafik hisoblanadi. Bu mediastenin ko'paytirishni aniqlash uchun zarur. ko'rsatilgan bo'lsa, bo'g'imlarning va suyaklari X-Ray tayinlandi. biokimyoviy tahlil laboratoriya tadqiqotlari doirasida amalga oshiriladi. Bu odatda 500 LDG IU ortiq ko'payishi katta ko'rsatadi, jigar va buyrak faoliyatining mumkin buzilishlar. ekokardiyografi va EKG tomonidan tavsiya etilgan davolash boshlashdan oldin. Bugun, boshqa usullar orasida, zararlangan hujayra o'rganish xromosomalar soni, shuningdek, tarkibiy o'zgarishlarni aniqlash uchun molekulyar genetik va sitogenetik usullar ishlatiladi.

Davolash: Umumiy Tasavvur

asosiy tamoyili qaysi ustiga zamonaviy pediatriya oncohematology davolash zichligiga bemorlarning guruhga bo'linadi. Bu aktiv lenfoblastik leykemiya bilan davom bilan og'irligiga qarab tanlanadi. Lug'at davlat ham muhim ahamiyatga ega. Shunday qilib, masalan, qilguvchilar ancha mo''tadil kemoterapi kuchli ko'proq zaharli va og'ir vositalari olish uchun tavsiya etiladi patologiyasini bartaraf etish. Bundan tashqari, uning taxmin qoldiq darajasi emas, shuning uchun yuqori bo'lganlar uchun, faoliyati kuchaytirish tiklanish bir imkoniyat bo'lishi mumkin. bemorlarning guruhga bo'linish leykemiya bilan kasallangan bo'lsa, bashorat oldin tajriba asosida amalga oshiriladi, va individual protokollari tamg'alash tizimiga kiritilgan. Ularning har biri yoki ayrim jadalligi davolash harakatlari boshqa strategiyasi bilan hosil bo'ladi. joriy tasniflash ostida "aktiv lenfoblastik leykemiya" kasaliga qo'yilgan bemorlarning xavf guruhi tomonidan taqsimlash bo'yicha umumiy kelishuvga qabul qilindi. bolalar davolash Amerikada o'tgan asrning oxirlarida zaryadlarni ishlab chiqildi. Va katta, tamoyillari qaysi davolash taktikasi, maxsus o'zgarishlar yo'q. patologiya yoshgacha bemorlarga juda agressiv tarzda namoyon va leykotsitoz neuroleukemia xarakterlanadi.

Asosiy davolash usullari

davolash kabi "Prednisolone" va "vinkristin" deb dorilar foydalanadi. Bu, shuningdek, endolyumbalnoe joriy etish "metotreksat" va neuroleukemia oldini olish uchun Boshsuyagi nurlanishga anglatadi ishlatiladi. Shuningdek, maxsus davolash dasturi ishlab chiqildi. Bu barcha bemorlar bir muayyan vaqt mos ravishda protokoli ba'zi aniq dozalash va kemoterapötik xodimlari kombinatsiyalarini olish degan ma'noni anglatadi. etmishinchi oxiriga kelib bunday dasturning o'tish keyin leykemiya bilan kasallangan qilingan bolalarning 50% tuzalib, deb ochiq-oydin bo'ldi. yanada barcha heterojenliğinin aniqlash oqibatida kasalliklar davolashda taraqqiyot va keyinchalik xalqaro sitolojik tasniflash va prognostik omillar, guruhlar bemorlarning taqsimlash, tabaqalashtirilgan dasturlar ishlab chiqish tizimini joriy etish sabablari. katta ahamiyatga ega, yanada samarali kemoterapötik isyonlarni uchun turli cytostatics farmakokinetikleri tashkil ko'p markazli tadqiqot tashkil etish, shuningdek, birga tadbirlar jadal rivojlantirish edi.

davolash asosiy tamoyillari

Yuqorida tasvirlangan faoliyati tufayli, dasturlar himiolecheniya yangi avlod yaratildi. Bugungi kunda ishlatiladigan Eng protokollari dastlabki tamoyillariga asoslangan intensiv terapiya, maqsadi bo'lgan g'ayritabiiy hujayralari bir hovuz yo'q maksimallashtirish iborat. davolash dastur dasturi yaratish qalbida cytostatics, keyingi (aylanish), yuqori doza Kimyoterapevtik rejimlarning birikmalar shaklida, shuningdek intensiv kasallik oldini olish hisoblanadi.

tayyorgarlik qo'llash xususiyatlari

intratekal neuroleukemia asosiy davolash va profilaktika chora-tadbirlar vositalari "Prednisolon'dan" "Cytosar", "(yosh ko'ra dozlarda) metotreksat" va Boshsuyagi nurlanish bo'ladi. ikkinchisi davolash erta bosqichlarida amalga oshiriladi. endolyumbalno qo'llaniladigan dori "MTX" tizimli ta'sir ko'rsatadi bo'lsa. Shu munosabat bilan, o'simta massasini kamaytirish maqsadida ilk davolash bel ponksiyon erta xolding bo'lishi kerak. Boshsuyagi nurlanish uzoq va to'g'ridan-to'g'ri yon ta'siri bor. Shu munosabat bilan, BARCHA davolash optimallashtirish, o'tkazilgan bugun tadqiqotlar, dozasini va radiatsiya davolash talab qilinmaydi, buning uchun kam xavf guruhiga, bemorlarning aniq ajratish kamaytirishga qaratilgan. Barcha yutuqlarimiz o'tgan asrning oxirida sakson yoshda imkon qilgan qaynoq holda bolalarda leykemiya uchun 70 foiz to'siq besh yillik yashovchanligini engish uchun tayyor bo'lishi.

Zamonaviy davolash dasturlari

bugun ishlatiladi A davolash, bir necha bosqichlarini o'z ichiga oladi. Birinchi uch yoki undan ko'p agentlari bilan remissiya kirish 4-6 hafta davomida boshqariladi bo'ladi. Ikkinchi - oldingi bosqich ko'p agenti mustahkamlash. Uchinchi - texnik davolash. qoida tariqasida, anti-metabolitlari oxirgi bosqichi 2-3 yil uchun ishlatiladi. davolash qo'llab-quvvatlash oldini olish va hosil cytopenia va immun bilan bog'liq asoratlarni ko'p bartaraf qilishga yordam beradi. 2-3 yil davomida bir xizmat davolash amalga oshirish kerak, hatto o'tgan asrning o'rtalarida isbotlangan. Odatda, bu davrda bemor dori "6-Markaptopuriin" oladi har kuni davomida. Har hafta u "metotreksat" bir vositalarini joriy etildi. hujayralari soniga qarab belgilangan doza hisoblanadi. Amaliyot bu davolash rejimi deb bemorlarda qoniqarli osonlik bilan muhosaba ko'rsatadi. talab hajmining 80% tomonidan qo'llab-quvvatlanadigan faoliyati ijrosi rekürrens kambag'al prognostik omil hisoblanadi.

Qo'shimcha ma'lumot olish uchun,

Hamma davolashda muammolar bor. Xususan, kech yon ta'siri kimyoterapiya, yuqori qiymati va yuzaga chidamli mutatsiyaga o'simta hujayra klonlar bilan bemorlar soni ortib borayotgan (Nöroendokrin kasalliklar, o'rta o'smalar o'sishi). tufayli zaharli asoratlari yoki o'simta chidamli tufayli erta o'lim bemorlarning kirish davolash etishmovchiligi. Bundan tashqari, juda standart davolash javob emas bemorlarning davolash uchun yondashuvni cheklangan. muqobil vositasi sifatida "Teniposide" "Vepeside" "Cytosar" kabi ishlatiladi. Bugungi kunda bolalar 70% 5-yil kechirilishi kerak. kattalarda O'tkir lenfoblastik leykemiya har yettinchi holda ikki nusxadagi. Bu remissiya davri davomiyligi hollarda faqat 20% erishish mumkin, deb taklif qiladi. qoida tariqasida, patologiyasi Qaytish tashxis so'ng birinchi 2 yil ichida kuzatilgan. Kechirish holati qon tanachalarida kuch etishmasligi, suyak iligi to'qimasida kam% 5 blast huzurida, hematopoez normaning toat belgilari paydo bo'lib xarakterlanadi. tahlil orqa miya suyuqligi kamida 5 mononükleer xujayralari / mikrotitre nozil. kechirish holati tez erishish uchun davolash muvaffaqiyati uchun. bemorlarning 90% odatda g'ayritabiiy hujayralar kemoterapiye sezgir.

xulosa

davolash asosiy maqsadi sabr patologiyasi va davolash oqibatida asoratlarni minimal normal ijtimoiy hayotga va uning salomatlik uchun qaytarib qutulish uchun emas. juda qiyin bugun uni erishish uchun. Bu antileukemic dori eng ko'p tanlab va zaharli emas, deb aslida tufaylidir. Biroq, kasallikning klinik va biologik heterojenliğinin tushunishga yutuqlar, turli tadqiqotlar kasallikning molekulyar patogenezi hali oxirigacha o'qiy umid berishi o'tkazish davom etdi. Bu holda, badjahl o'zgartirish mexanizmlarini bilim yanada samarali va kam zaharli muolajalar rivojlantirishga yordam beradi.