Stargardt kasalligi: Sharh, alomatlarini va davolash xususiyatlarini sabab

Stargardt kasalligi degenerativ bir jarayon makulayı ham qo'zg'atadi hisoblanadi. Bu patologiya o'xshaydi ko'p kasalliklar klinikasi bor. Ular turli genlar bir mutatsiya tomonidan chaqiriladi. Shuning uchun, kasallik irsiy patologiya kategoriyasida xosdir.

Kasallikning asosiy klinik markaziy scotoma rivojlantirish makula va markaziy retinitis pigment sabab tomchi bir degenerativ jarayon.

kasallikning xususiyatlari

Stargardt kasalligi kamdan-kam, lekin juda qattiq patologiya hisoblanadi. 20,000: 6 yildan 20 yilgacha 1 chastota bilan - Bu yosh o'zini namoyon. boshqa yosh toifalari patologiyasida, qoida tariqasida, vstrechvaetsya emas. halokatli kasalliklar oqibatlari. Emas, balki vahiyda to'liq yo'qotish qildi.

kasallik genetik asosi bor. Distrofik jarayon setchatka maküler mintaqani ta'sir qiladi va ko'rish yo'qotadi olib keladi pigment epiteliysida, kelib chiqqan. jarayon ikki tomonlama bo'ladi.

patologik shakli

yallig'lanish mahalliylashtirish maydoni qarab to'rt turga patologiyasi aniq bo'linish bor:

Degenerativ jarayon kuzatilishi mumkin:

• periferik zonasida o'rtasida;
• maküler viloyatida;
• paratsentral zonasida.

Shuningdek, ko'z markaziy qismida va atrofida mahalliylashtirilgan yallig'lanishi o'z ichiga oladi kasallik aralash shakli bor.

kasallik rivojlanish mexanizmlari

kasallik sabablari XX asrning birinchi yarmida tabib Karl Stargardt tasvirlanadi. Uning sharafiga kasallik nomlangan va. patologiya maküler viloyati bilan bog'liq va, olim ko'ra, bir oila meros ichida uzatiladi. Odatda "atrofiyasi nomi bilan ataladi polimorf Oftalmoskopik rasm, tayinlangan koroid", "buqaning ko'z", "singan bronza", va boshqalar.

pozitsion klonlashtirish master gen yashash joyi sabab aniqlandi orqali retinitis pigmentosa, Fotoreseptörlerin eng oydin bo'ladi. ilm-fan u ABCR deyiladi.

Ko'z kasalligi otozomal dominant tarzda meros bo'ladi. xromosomalar 13q va 6ql4 mutatsiyaga uchragan genlar mahalliylashtirish bilan xarakterlanadi patologiya.

genetik asosi jins bilan bog'liq emas. kasallik yuqishining dominant turi bilan doctor- genetik yaqinda tadqiqotlar ma'lumotlariga ko'ra, u bir oz osonroq oladi, va har doim ko'zi ojizlikka ham sabab emas. Eng hujayra retseptorlari faoliyat davom etmoqda. Bunday bemorlarga, patologiya minimal belgilari bilan sodir bo'ladi. ish va haydash transport vositalari yo'l tutadi ta'sir.

Stargardt kasalligi qanday bo'ladi? makula nasli buzilishi sabablari hujayralari energiya etishmasligi yotadi. Gen nuqsoni setchatka hujayra membranasining maküler markaziy qismi orqali ATP molekulalarni uzatuvchi, bir buzuq oqsil ishlab chiqarish qo'zg'atadi. Bu tasvir grafikalar va rangini qaratilgan.

semptomatoloji patologiya

Stargardt kasalligi bilan odamlar xususiyatlari qanday? kasallik patologiya rivojlanishi bilan boshqa ichki organlar kuzatilmoqda emas. jarayon faqat ko'zlarini ta'sir qiladi. kasallik ko'rish keskinliği bir zarar bilan boshlanadi. Keyinchalik alomatlar ortib bormoqda, va rangi idrok yalpi buzilishi barcha spektr oralig'ida idrok nuqtai ustidan mavjud.

Degenerativ o'zgarishlar fundus quyidagi raqamlar ko'rsatilgan:

• Har ikki ko'zlari pigmentli circular nuqta shaklga belgilangan;
• pigment mahrum mahalliy hududlar bor;
• setchatka pigment epitelinde kuzatilgan atrofik jarayon.

Bunday jarayonlar oqish-sariq dog'lar yuzaga bilan birgalikda bo'lishi mumkin. kasallik setchatka pigment epitelinde o'sib ulg'aygan Lipofusin kabi moddalar borayotgan murakkab nozil.

Bu patologiya ta'sir barcha bemorlar, tufayli jarayonining tarqalgani uchun, turli qadriyatlar bor mutlaq yoki qisman markaziy scotoma, aniqlangan.

Qachon bir inson bemorning zheltopyatnistoy quti shaklida normal dekabrida ham qolishi mumkin, lekin markaziy ko'rish sezilarli kamayadi.

so'rovnoma tutdi odamlar hollarda ko'pchilik, bu rangdagi idrok Deyteronopia turi, qizil-yashil diskhromazii buzilishiga qayd etildi. Qachon rangli ko'rish zheltopyatnistom distrofik jarayon butunlay samimiy bo'lishi mumkin.

Distrofiya Stargardt (- O'rta fazoviy chastotalar sohasida va yuqori chastota viloyati to'liq yo'qligida sezilarli darajada qisqarishi bilan 10 ° jarayonida 6 bosqichlari) fazoviy chastota kontrast sezuvchanlik bir o'zgarishi. sindromi "konus distrofiyasi naqsh" deb nomlanadi.

Belgilari narsani to'lqinli tuyulgan, ko'r dog'lar, loyqalik, rangi va xira nur huzurida moslashtirish qiyinchilik buzilishi kiradi.

kasallik tashxisi

ko'z kasalliklari Stargardt belgilangan genetik darajada tadqiqotlar natijasi dalil nozil qilingan bo'lib, alal kasalliklar ABCR yashash joyi.

kasallikning tashxis fundus davlat o'rganish bilan boshlanadi. setchatka tomir va elektrofizyolojik ekspertiza amalga flöresein anjiografi. Bu holda, zarar darajasi aniqlash talab qilinadi. Bu giperflyuorestsiruyuschie cho'ntaklariga va optik asab va fluoressensiya, shu jumladan, kasallik ko'rsatkichlari bir qator aniqlash qiladi.

kasallik irsiy tabiati sababli, bu tashxisni aniqlash, eng to'g'ri yo'li irsiy kasalliklar monomonogennye aniqlash imkoniga ega DNK, da bo'ladi.

differensial tashxis

Stargardt kasalligi bir konusning bilan konus-tayoq-ajratish, va baland konus distrofiyasi, ilg'or foveal distrofiyasi, voyaga etmaganlar Retinoschisis, maküler distrofiyasi vitelliformnoy tayoqcha-bo'lishi kerak.

Shuningdek, differentsial diagnostika homiladorlik toksemiya sotib tufayli doza nasli taqdirda ko'rsatilgan (xususan, qachon hlorokvinovoy retinopaniya).

Bu Stargardt kasallikning davolash mumkin?

Etiyolojik davolash mavjud emas. Bu Stargardt ning kasallik bartaraf? yordamchi belgilar davolash Tauri foydalanish parabulbar ukol o'z ichiga oladi va antioksidantlar joriy etish uzaytirish idishlar (pentoksifilin, nikotin kislotasi), va steroid anglatadi.

tomir devori rag'batlantirish va qon aylanishini yaxshilash tozalanmagan vitaminlar. vitaminlar, tez-tez B, A, C, E. ishlatiladi

Bu fizyoterapiyi ushlab ko'rinadi. Ular orasida biz lazer tomonidan narkotik va setchatka stimulasyon yordamida elektroforez ta'kidlash lozim.

mushak tolalari maküler maydoni ko'chirib tomonidan Amaliy revasulyarizatsiya Retina.

Ilgari butun dunyo bo'ylab oftalmolog kasallik davolash emas, deb hisoblaydi. Yuqoridagi Muolajalar kasallikning etuk kechiktirib faqat bir oz yordam, ammo hech qanday holatda uni oldini olish emas.

qoida tariqasida, davolash vahiyda to'liq yo'qolishi odamlarni saqlash qilmadi. shikastlangan ko'z tuzilmalari qayta tiklash osonlashtiradi metodologiyasini ishlab chiqish uchun zarur bo'lgan.

davolash innovatsion texnikasi

Ayni paytda Stargardt kasalligi kabi patologiya ko'tarilishi uchun samarali usul bormi? Qanday jiddiy kasallik davolash uchun? usuli »klinikasi ON" Oftalmologiya markazi rahbari (Sankt-Peterburg, ul. Marata, uyning 69, qurish B) bir doktor Aleksandrom Dmitrievichem Romaschenko tomonidan 2009 yilda taklif qilindi. Ular uyali to'qima davolash asoslangan kasallik davolash variantni yaxshilandi.

davolash asos yog 'to'qimalarining bemor kishining tana hujayralari dasturi. davolash usuli olimlar ilgari VP tomonidan ishlab chiqilgan Filatov. bemorlarning innovatsion texnologiyalar tufayli yo'qolgan vahiy qayta tiklash uchun imkoniyat beriladi va to'laqonli hayot beradi etiladi.

Doktor AD Romashchenko murakkab biyomedikal texnologiya ro'yxatdan o'tgan va quyidagi usullari patentlangan ildiz hujayra davolash :

• kasallikning ho'l formasini olishdan birlashgan usuli;
• davolash markazi va tapetoretinalnoy distrofiyasi paitogeneticheskogo murakkab usuli.

Bir klinikasida davolash?

murakkab kasalliklarni davolash "klinikasi to'g'risida" oftalmologik markazi bo'ldi. markazi Sankt-Peterburg kabi bir shahrida joylashgan. bunday texnologiya qo'llaniladi Rossiya, faqat bitta bo'ladi, chunki, faqat markazida bo'lishi mumkin Stargardt ning kasalliklarni davolash.

ildiz hujayra davolash xavfsiz emasmi?

Professionals ishonch AD Romashchenko ishlab chiqilgan texnologiya davolash, mutlaqo xavfsiz, deb tasdiqlash mumkin. rad yoki boshqa salbiy oqibatlar yuzaga yo'q qiladi ishlatiladi bemorning hujayralari davolash uchun.

xulosa

Shtargradta kasallik erta yoshda debyut va tez ko'rish mutlaq yo'qolishi olib keladi. juda kam hollarda, meros dominant turi, ko'z sekin pasayadi. Bemorlar bir oftalmolog, vitaminlar va Qora ko'zoynak taqqan ziyorat qilish tavsiya etiladi. eng samarali yo'li ildiz hujayralari tomonidan patologiya hisoblanadi davolash bartaraf etish.