Per Robin sindromi: photo, sabablari, davolash, oqibatlarini. Per Robin sindromi bilan mashhur insonlar

Per Robin sindromi - qornida homila patologiya. Bola bir tomga diktirler va havo yo'li obstrüksiyonu borligi bilan birga pastki hipoplastik, tashxisi. og'ish 30,000 chaqaloqlar orasida bir bola ham kuzatilmoqda.

Bu kasallik nima?

kasallik hech irqiy yoki ijtimoiy fon bor. Ularni etarli sog'liqni saqlash yo'q, kim kambag'al, va boy mashhur insonlar kabi azob. Per Robin sindromi bir necha xususiyatlarni bog'liq. juda kichik pastki jag' bilan xarakterlanadi ulardan azob bolalar uchun Avvalo. uning hajmi standarti yaqin bo'lsa, u qaytib katta ektopik bo'lishi mumkin: bosh suyagi bazasini burchagi juda katta va odatda faoliyat emas. Shunday qilib qiziqish, bir kamon shaklida juda Qavariq shaklga ega, va tili tomoq yuqori orqa yaqin joylashgan.

sindromi buyuk mashhur dental jarroh Per Robin sharafiga nomlangan. Medic 1867 yilda tug'ilgan, o'lgan - 1950 yilda u jurnalining "Dental Fikr" muharrir bo'lib ishlagan, hayotining deyarli yuz yil davomida, jarayon bir tish rivojlantirish bo'yicha nomzodlik dissertatsiyasini va chaynash rol yozish ortodontisi haqida ilmiy-ommabop asarlar muallifi bo'lish. bola juda kichik bosh, kichik botgandan keyin Chin va tilining noto'g'ri tuzilishi: Bu kabi anatomik xususiyatlari asosiy xususiyatlari bo'lgan sindromi, ochilgan kim u edi. bola, nafas chaynash va yutish qiyin. miya shikastlangan bo'lsa, u kuzatish mumkin aqliy jihatdan zaif. Bundan tashqari, bu bolalar hamda jismoniy rivojlangan emas.

Asosiy xavf omillar

Per Robin sindromi ajratilgan bo'ladi. Boshqa hollarda, u genetik anomaliya bir qismidir. Kasallikning birinchi turli ruhga vosita embrionining siqish jag'ning xizmat qiladi. Uning rivojlanishi bir chandiq, o'smalar, kistalar, fibroz sifatida ayol bachadon ichida bir necha homiladorlikni yoki kichik mahalliy muhr qo'zg'atadi. Bundan tashqari, homila ham pastki o'sish geriliği homiladorlikning birinchi uch oyligida, vitamin B9'da yoki nörotrofık xastaliklarni uning yo'qligi paytida ona bir Virusli infektsiyani qo'zg'atadi.

genetik aniqlanadi Per Robin sindromi bilan bog'liq bo'lib, u dominant otozomal hisoblanadi. Ko'pincha, bu patologiya boshqa kasalliklar bilan birga kechadi. Misol uchun, barcha hollarda uchdan biri Per Robin tomonidan tasvirlangan va aniq bir artritning va miyopisi kuzatiladi kabi ashaddiy ishqiboz sindromi bo'lib, bu erda ishlab terish, ustiga tushadi. ota-onalar, birinchi bola patologiyasi xavfsiz holatga, bir turdagi bilan tug'ilgan bo'lsa, bemorning ikkinchi bola tug'ilishi ehtimoli 1-5% hisoblanadi. Qachon xavf genetik shakl sezilarli darajada oshiradi.

patologiya shakllantirish

og'ish mohiyatini tushunish uchun, u qanday qilib va nima uchun Homila Per Robin sindromi rivojlanadi bilish zarur. sabablari, shifokorlar deb embrional darajada etimologik omil bilan to'g'ridan-to'g'ri va bevosita bog'liqlik bor. Bu bachadonidagi bola hafta 5, u tufayli bir vaqtning o'zida yuqori lab va burnini tashkil medial bashoratiga erish uchun qattiq tanglayni shakllantirish jarayonini boshlaydi ma'lum. Bu bosqichda bir buzilishi, murakkab Amerika qiziqish va lab mavjud bo'lsa. Allaqachon 5 hafta osmon yon surgun ikkilamchi tomga shakllana boshladi. og'zaki tuzilmalar rivojlantirish uchun oraliq oshiradi shaxs, parallel bekor kengaytirish. Til joyiga tushadi, va osmon chaqmoq himoyasi kabi yopiq jarayonlar ham bor.

Per Robin sindromi pastki jag juda kichik bo'ladi. Chunki, bu tilning joylashtirish uchun joy yo'q, va u orqa devoriga siljitadi. normal sathidan joylashgan, u bloklari aloqa samoviy jarayonlar. Bu esa, o'z navbatida, yumshoq tanglay bir kamar shaklini hosil butunlay emas yopiladi kelishiga olib keladi.

patogenezi

kasallik haqida to'liq axborot taqdimoti bo'lishi uchun, sizlar Per Robin sindromi bilan bolalar rasmlarni ko'rishni istayman. Bu bolalar Foto bolalar odatdagi tasvirlar farq qiladi. Og'ishi ko'pincha bolaning qiyofasini buzadi: u juda kichik og'zini, rivojlanmagan pastki yuz va retrognatiya bor - bosh suyagi yuqori yoki pastki jag orqa o'rnini. Til shunday kuchli banddir: bor glossoptoz.

bola doimo havo yo'li tutilishini kuzatiladi - deb atalmish tutilishini. Baby og'ir nafas. Uning holati, jismoniy faoliyat davomida faqat yaxshilash yoki ularning to'siq yana yuz keyin yig'laydi. Turli nafas buzilishi Todd oziqlantirish murakkablashtirishi, shuning uchun tez-tez endi reflektor yig'lab va nafas yo'llarini ozod kerak bo'ladi. Natijada, kilogramm emas bola, u zaif va sekin bo'ladi. hech qanday chora ko'rilmasa bo'lsa, buzuq aylanishi tez bir necha tizimlari faoliyat va bola, hatto o'lim organizmning kichik, to'liq to'xtatish tükenmesi olib keladi.

kasallikning qay darajada

Per Robin sindromi kasallikning og'irligiga darajasi farq bir necha shakllari bor:

• Easy shakli. oziqlantirish davomida kichik qiyinchilik va noqulaylik boshdan bola. Uning nafas utrudneno. Bu holda, shifokor pozitsion va tik boriladi konservativ davolash, Ortga nazar tashlab.
• Shiddatli o'rtacha darajasi. ovqat paytida bola chaynash va yutish bilan o'rtacha qiyinchilik his. U qiyin nafas olish topadi, lekin vaziyat muhim emas. Odatda, bunday bola kasalxonaga, pozitsion belgilangan davolash uchun yotqizildi va glossopeksiyu sarf - til tejamkorlik va aniqlash pastki lab uchun.
• Og'ir shakli. Tot taom va nafas olish juda qiyin, hatto og'riqli bo'ladi. Bunday vaziyatda zudlik bilan chora talab - operatsiya. Ba'zi odamlar oziqlantirish tavsiya, ichki paytimda kiriting va trakeostomi amalga oshirish - traxeya Diseksiyonu va kolba ichiga joriy etish.

kasallikning og'irligiga har qanday darajasi bilan tajribali mutaxassis bilan maslahatlashing kerak. Self-dori, chaqaloqni zarar jiddiy oqibatlarga olib kelishi mumkin.

asoratlar

sabr chaqaloqni tashxis qiyin emas. Lekin aniq tahrir tajribali, stomatologik va genetika maslahatlashing kerak. Birgalikda boshqa tibbiy bilan ular jiddiy oqibatlarga oldini olish uchun, ayniqsa, davolash tavsiya. Bu holda, asoratlar juda boshqacha bo'lishi mumkin: uyqu paytida bo'g'ish, halqum nuqsoni rivojlantirish, shovqinli, xirillagan nafas ko'rinishi. yurak xastaligi boshlanishi va harakat ham Per Robin sindromi qo'zg'atadi: bu tabiatning ta'siri bolalar 14% kuzatilmoqda.

Bu kasalligiga chalingan bir bola, u taom juda yomon. emizish paytida zarur salbiy bosim, yumshoq yoriq siz yaratish imkonini beradi. Bundan tashqari, bu chaqaloq unga og'ziga bir nozik kesilgan doira shaklida, muskullar berish va mustahkam ona ko'ksini qatnashdi emas juda kichik pastki jag hisoblanadi. bir yura boshlagan, hatto tanglay kabi kup mumkin oziqlantirish qachon yoriq ko'p cho'kish xavfi ortib, burun va og'iz oraliq ajratib turadi. asoratlarni orasida, shifokorlar, shuningdek, tish, deformatsiyalari deb nomlangan malocclusion, karlik olib kelishi mumkin quloq surunkali yallig'lanish, va hatto jismoniy va ruhiy rivojlanishiga pakana.

konservativ davolash

malakali tibbiy xizmat uchun to'lash vaqti, ota-onalar Per Robin sindromi bartaraf qilish uchun yaxshi imkoniyat bor. Davolash shunday saqlanib mumkin. Birinchidan, bola genetika, Otolaringologiya mutaxassisi, oftalmolog, bir ortodontist, bir tish va nutq terapevt bilan doimiy nazorati ostida bo'ladi. Ikkinchidan, bola oziqlantirish jarayonini tartibga solish va yuqori nafas yo'llarida tutilishini bartaraf harakat qiling. Agar 6 yil keyin, barcha tavsiyalariga rioya bo'lsa, eng bolalar hajmi va asta-sekin normalangan pastki jag' shakli.

konservativ davolash juda samarali usul pozitsion davolash hisoblanadi. Bu kabi uzoq pastki jag zarur o'sish bor bo'ladi, deb uning oshqozon chaqaloqni qo'yib o'z ichiga oladi. go'daklik davrida, bir chaqaloq har doim bu holatda bo'lishi kerak. Bola ulg'aygan bo'lsa, kattalar faqat shu holatda uyqu uni o'rgatish kerak. yura boshlagan qorni yotgan bo'lsa, u gravitatsiya smenada tomonidan boshidan bir bosim yaratadi va til bir joy bo'ladi. Bu davolash hollarda 80% yordam beradi.

jarrohlik aralashuvi

Bu kasallikning og'ir va o'rta shakllari uchun zarur hisoblanadi. Per Robin sindromi qisman operativ tili sıkıştırıcı foydalanish va pastki lab sohada ekranga bartaraf etilishi mumkin. oddiy va xavfli emas glossopeksiya deb nomlangan tartibi,. Shuningdek, bolalar traxeya va teshik o'rnatilgan naycha teshib mumkin: bu, u oson va muammosiz nafas olish mumkin bo'ladi, chunki. qariyb 3 yil ichida bu teshik yoping. usuli kamdan-kam hollarda qattiq kasallik murakkabligi bilan bolalar haqida 1% kerak, ishlatiladi.

Shifokorlar siqish-chalg'itishi osteosentezi belgilashingiz mumkin. tartibi pastki jag' suyaklari bilan qirqib bajarmaganlik o'z ichiga oladi. Ular rahbariga qo'shishingiz ignalar joylashtirilgan, va kengaytirish va jag'ning oshirish uchun maxsus mexanizm bilan qilinadi. Har kuni, moslashish ta'sir oshirish, shifokor oldida quyi qismi-sekin, lekin samarali kengaytmalariga erishmoqda. Bunday kengaytirish bir oy davomida amalga oshiriladi, keyin 8 hafta davomida tanaffus qilish bo'ladi. Bu normal suyak shifo va yangi shakllanishi, uning ishonchli aniqlash uchun zarur.

foydali maslahatlar

Per Robin sindromi bilan bolalar oziqlantirish jarayonida ba'zi bir o'zgarishlar talab qiladi. sun'iy biri bilan tindiriladi va aralash, bu oxirgi ko'ksiga: Birinchidan, ular sut issiqlik mazmunini oshirish kerak. Ikkinchidan, oziqlantirish vaqtida tez-tez bolangiz siz nafasini rostlab olish uchun imkoniyat berishga tanaffus qilish kerak, va yig'lab va nafas yo'llarini tozalash uchun qayt yordamida. Onasi uning Chin Todd silay bo'lsa Bundan tashqari, u katta sut shimib yordam beradi.

Uchinchidan, bu bolalar sindromi bilan chaqaloqlarni oziqlantirish uchun mutaxassislar tomonidan ishlab chiqilgan maxsus shisha, sotib olish kerak. unda teshik bir an'anaviy boshi qaraganda ancha keng bo'lib, qo'shimcha ravishda, ota-ona suti oqimini nazorat qilish imkonini beruvchi maxsus qopqoq bor. chaqaloqlar va maxsus mo'ljallangan emiziklarda uchun. To'rtinchidan, shifokorlar kovak yopiladi og'iz tot tiqin bilan barpo etishni tavsiya qilishi mumkin. Biz yuqorida usullari hech davolash yo'li emasligini unutmaslik kerak. Bu jadallashtirish va yura boshlagan davolash sharti samaradorligini osonlashtirish uchun faqat bir qurilma.