O'tkir intervalgacha porfiriya: simptomlar, tashxis, davolash

Genetika patologiyalari eng murakkab va qiyin, chunki ularni butunlay yo'q qilish mumkin emas. Ushbu kasalliklardan biri o'tkir intervalgacha porfiriya hisoblanadi. Bu nasldan naslga o'tadigan kasallik bo'lib, unda porfirin miqdori qonda kuchayadi. Ushbu turdagi patologiya genetik porfiriyaning barcha turlari orasida eng ko'p uchraydigan holat hisoblanadi.

Kasallik paytida, inson organizmlarida toksik moddalarning to'planishi bor. Ko'pincha patologiyada ayollarda tashxis qo'yilgan. Va bu homiladorlik va tug'ish bo'lishi mumkin.

Kasallikning simptomatologiyasi

Agar bemorda o'tkir intervalgacha porfiriya rivojlansa, bu alomatlar quyidagicha:

• Ba'zi terilarning uyg'unligi.
• Polinevit (asab tugaydigan ko'p jarohati).
• Rash.
• Terining qizarishi va shishishi.
• Odatda ochiq bo'lgan teri hududlarida pigmentatsiya va puflash.
• Mikrokist (uning funktsiyalarini doimiy ravishda buzilishi mavjud bo'lgan qovuq hajmining pasayishi).
• Psixoz.
• Jigardagi organik patologik o'zgarishlar uning funksiyasiga ta'sir qiladi.
• Anemiya.
• Koma.
• Qorinning og'rig'i va juda kuchli. Ular qo'shimcha ko'ngil aynish va gijjalar bilan birga keladi.
• Tirnoqlarni yo'q qilish.
• Bosimning ortishi.
• Siydik chiqarishni buzish.
• Chalkashish, qo'rquv, halüsinasyonlar.
• Nafas olish muskullarining falaji.

Shuni ta'kidlash kerakki, dastlabki belgilar 20 dan 40 yoshgacha bo'lgan bemorlarda tutish shaklida kuzatiladi. Ular ko'pincha takrorlanishi yoki umr bo'yi bir marta sodir bo'lishi mumkin. Agar patologiyaning hujumi rivojlansa, u holda bosh migratsiyasi, bosh suyagi (oculomotor va yuz), avtonom NA bor.

Porfiriyaning belgilari barcha tashuvchilar uchun ko'rinmaydi. Misol uchun, ularning 80% bu muammo haqida hatto bilmasligi mumkin. Kasallik hujumlarining o'ziga xos xususiyati shundaki, uning barcha shakllarida, bemorning siydigi rang o'zgaradi va pushti, jigarrang yoki hatto qizil bo'ladi.

O'tkir porfiriya shakllari kam uchraydi. Kasallikning simptomatologiyasi turli usullar bilan ifodalanadi.

Patologik tashxis

O'tkir intervalgacha porfiriya kabi kasalliklarda tashhis qo'yish kerak. Asosan, siydik va qonning laborator tekshiruvlari qo'llaniladi, bu esa porfolinogenlarning miqdorini, plazmadagi porfirin darajasini aniqlashi kerak. Agar kamida bitta namunadir patologik bo'lsa, bemorga qo'shimcha tekshiruv topshirilishi mumkin.

Masalan, qorin bo'shlig'ining rentgenogrammasini tuzish juda muhim, bu ichak tutilishini aniqlashga yordam beradi. Bundan tashšari, tashxisni iloji boricha anišlashga yordam beradigan diagnostika mezonlari mavjud:

1. Tarqoq paytida: PBG va ALA siydikda juda tez tashlanadi.
2. Remisyon davomida deaminaz faoliyatini kamaytirish darajasiga qarab skrining qilinishi mumkin.

Qanday bo'lmasin, tashxis turli xil bo'lishi kerak, shunda kasallik terapiyasi haqiqatdan ham samarali bo'ladi. Agar tekshiruv noto'g'ri bajarilgan bo'lsa va davolash samarasiz bo'lsa, bemorning o'lishi kutilmoqda (60% hollarda).

Bemorning barcha oila a'zolari sinovlarni o'tkazishi ham muhimdir. Bu kelajakda naslda porfiriyaning rivojlanishiga yo'l qo'ymaslik uchun yordam beradi.

Kasallik qanday rivojlanadi?

Patologik rivojlanish mexanizmi juda oddiy. Gemoglobinning ham - proteinsiz bo'lmagan qismi - ayrim omillar ta'siri ostida u juda zaharli moddaga aylanishi mumkin. Bu, o'z navbatida, teri ostidagi to'qimalarni buzadi.

Natijada, qopqoq jigarrangga aylana boshlaydi, yupqalashadi. Vaqt o'tishi bilan, bemorning terisi, ayniqsa, quyosh nuriga duch kelgan bo'lsa, jarohat va yaralar bilan qoplanadi. Aslida ultrabinafsha nurlari ham nozik to'qimalarga zarar yetkazadi.

Rivojlanayotgan patologik jarayon epidermisga ta'sir qilmaydi. Bundan tashqari, burun va quloqlarning xo'roz to'qimalari ham ta'sir ko'rsatmoqda. Tabiiyki, bu ularni buzadi. Ya'ni, o'tkir intervalgacha porfiriya nafaqat jismoniy, balki ma'naviy azob-uqubatlarni ham keltirib chiqarmoqda, chunki inson ko'zguda uning noto'g'ri tasavvuriga qaramaydi.

Rivojlanish sabablari

O'tkir intervalgacha porfiriya - murakkab va qiyin kasallik. Uning rivojlanishining sabablari quyidagilar:

1. Genetika moslashuvi: patologiya meros bo'lib hisoblanadi.
2. Lipit peroksidatsiyasining juda tezligi .
3. Jigar kasalliklari. Xususan, bu gepatitga nisbatan qo'llaniladi.
4. Kimyoviy moddalar yoki og'ir metall tuzlari bilan qattiq zaharlanish.
5. Kupffer hujayralarining sideroziyasi.
6. Qonda temir ko'p.
7. Uzoq muddatli og'ir dorilar: barbituratlar, gormonlar.
8. Surunkali alkogolizm.

Patologik xavf qanday omillarni oshirishi mumkin?

Porfiriya (bu sizning allaqachon bilasiz):

• Qattiq xun. Bundan tashqari, jigarda jiddiy zo'riqish, odatdagidan ko'ra ko'proq ishlashi kerak.
• Stressli holat.
• Ko'plab dori-darmonlarni qabul qilish.
• Xavfli kimyoviy moddalar bilan tez-tez aloqa qilish.
• Ayollarda homiladorlik yoki hayz ko'rishga bog'liq gormonal o'zgarishlar.
• Gepatit S kabi kompleks yuqumli kasalliklar.
• Spirtli ichimliklar haddan tashqari ko'p.

Patologiya qayta-qayta bezovtalanmasligi uchun yuqorida sanab o'tilgan omillarning barchasini tashlab, sog'lom turmush tarziga olib boring.

Prognoz

Agar bemorda o'tkir intervalgacha porfiriya aniqlansa, prognoz asosan asab tugatish darajasiga bog'liq. Vaqt o'tib, terapiya 2-4 kun ichida simptomlarni bartaraf eta boshlaydi.

Agar bemorda og'ir motorli nevropatiya paydo bo'lsa, unda oylar va yillar semptomlar yo'qolib qolmasligi mumkin. Keksayib qolgan kishi, kasallikka olib keladigan omillarga nisbatan kam sezgir bo'ladi. Uning hujum chastotasi pasayadi.

Davolashning xususiyatlari

Agar bemorda o'tkir intervalgacha porfiriya aniqlansa, davolashni gematolog va endokrinolog amalga oshirishi kerak. Tabiiyki, terapiya to'liq bo'lishi kerak. U quyidagilarni o'z ichiga oladi:

• Plazmaferez (toksinlardan qonni maxsus uskunalar yordamida tozalash).
• To'g'ridan-to'g'ri quyosh nurlaridan saqlaning.
• Splenektomiya (taloqning olib tashlanishi).
• Og'riq dori vositasidan foydalanish.
• Qon bosimini kamaytirish uchun preparatlarni qo'llash.
• Infuziya uchun glyukoza eritmasidan foydalanish.
• и "Рибоксин". A va d denosin monofosfat va Riboksin kabi preparatlarni qo'llash.
• Teri porfirinlarini siydik bilan birga olib tashlashga yordam beradigan preparatlarni qo'llash.

Porfiriya (yuqorida aytilgan narsa) davolash uchun kompleks yondashuvni talab qiladi. Terapiyaning taxminiy sxemasi shunday bo'lishi mumkin:

1. Boshida bemorni kasalxonaga yotqizish kerak. Bu erda doimo yurak tezligini, qon bosimini va boshqa hayotiy belgilarni kuzatib borishingiz kerak.
2. Kasallikning kuchayishiga sabab bo'lgan barcha omillarni istisno qilish muhimdir.
3. Patologik holatning aniq sababi hali aniqlanmagan bo'lsa, bemorga glyukoza infuzioni berilishi mumkin. Ammo, ushbu davolash usuli faqat porfiriyaning hujumi kuchli bo'lmasa yordam beradi.
4. Davolashni tezda boshlash kerak. Bu holda 2-4 protsedura yaxshilandi.
5. Semptomlarni bartaraf etish ham davolanish jarayonining muhim qismidir. Bemorda suvsizlanish yuzaga kelmasligi uchun ichish rejimini kuzatib borish kerak. Og'riqni yo'qotish uchun sizga paratsetamol, shuningdek, giyohvand analjeziklari (retsept bo'yicha tarqatiladi) kerak bo'ladi. Beta-blokerlar kardiyak aritmi va bosim muammolarini davolash uchun ishlatilishi mumkin. Infektsiyani penitsillin yoki sefalosporin bilan davolash kerak.

Bosh tasniflash

O'tkir intervalgacha porfiriya quyidagi turlardan iborat bo'lishi mumkin:

1. Dehidrataz etishmovchiligi sababli patologiya.
2. Materik koproporfiriya.
3. Turli porfiriya.

Qanday dorilar iste'mol qilinmaydi?

O'tkir intervalgacha porfiriya ma'lum dorilar ta'siriga qarab paydo bo'lishi mumkin. Shuning uchun ularning qaysi birini hujumga qo'zg'atmasligi mumkin emasligini bilish kerak.

Shunday qilib, agar odam o'tkir intervalgacha porfiriyaga ega bo'lsa, taqiqlangan dorilar ro'yxatini eslab qolish kerak:

• Juda xavfli dorilar: Dapson, Danazol, difenilhidanton, diklofenak, karbamazepin, meprobamat, novobiosiyin va xloroxin.
• Potentsial xavfli: Clonazepam, Ketamin, Clonidin, Nortriptilin, Rifampitsin, Teofilin, Eritromitsin va Spironolakton.

Kasallikning oldini olish

Afsuski, bugungi kunda shifokorlar kasallikning oldini olish uchun har qanday profilaktika choralarini taklif qila olmaydilar. Shu bilan birga, tananing umumiy qo'llab-quvvatlashi uchun ba'zi maslahatlar berilishi mumkin:

1. Chekish va ichimlikdan voz kechish yaxshidir.
2. Muhim vitaminlar, ayniqsa, B guruhini o'z ichiga olgan oziq-ovqatlarni iste'mol qilish muhimdir.
3. Terini to'g'ridan-to'g'ri quyosh nurlaridan himoya qilish kerak: ko'chalarga chiqish paytida ko'zoynaklar, yopiq kiyimlar, bosh kiyimlar yoki qopqoqlar kerak!
4. Og'irlikka olib kelishi mumkin bo'lgan barcha omillardan qochish yaxshidir.
5. Diyetisyenning maslahatini qidirish muhim, shuning uchun u optimal dietani tanlashga yordam beradi.

Bemorning har doim kuzatishi kerak bo'lgan shifokorlarning foydali tavsiyalari mavjud. Misol uchun, u bilan birga har doim ham bu kasallik borligi haqida yoziladigan bilaguzuk bo'lishi kerak.

Bu patologiyaning barcha xususiyatlari. Sog 'bo'ling!