Klippel-Trenaunay sindromi: photo, alomatlar, davolash

Qo'shimcha ko'pchilik kasalliklar embrional davri shakllangan. Shuning uchun, ularning rivojlanishi ta'siri har doim emas mumkin. Axir, bu tubining eng faqat bolaning tug'ilganidan keyin et oladi. Va ba'zi ancha keyin. genetik kasalliklar biriga Klippel-Trenaunay kasallik o'z ichiga olishi kerak. sindromi erta 20 asrda kashf qilingan. Bu genetika fan paydo bo'lishiga bog'liq. Ko'pincha kasallik sezgir erkak. Biroq, u ham ayol aholi o'rtasida topilgan. Patologiya tug'ma tomir kasalliklar tegishli.

sindromi, Klippel-Trenaunay Tavsif

Klippel-Trenaunay sindromi kamdan-kam genetik nuqson hisoblanadi. defekt kam va u homiladorlik paytida tashxisi emas, chunki, bu patologiyaning rivojlantirish, deyarli imkonsiz bashorat. Biroq, ayrim hollarda, kasallik Klippel-Trenaunay shubha bo'lishi mumkin. sindromi irsiy kasallik anglatadi. Shuning uchun, genetik tahlil, bu kasallik hollari sodir oilasida homilador ayollar uchun mavzu bo'lishi kerak. kasallik uchun yana bir nomi - gipertrofik hemangiectasia. klinik rasm Klippel-Trenaunay sindromi uch asosiy alomatlarini o'z ichiga oladi:

1. Tomirlarning varikoz kengayishi.
2. teri ustiga yoshi dog'lar paydo.
3. ta'sir qiyin ahvolda kengligi va uzunligini o'zgartirish.

skelet va yumshoq to'qimalarning gipertrofiyasi ba'zi hollarda kuzatilgan. Ko'pincha ilg'or albatta bilan xarakterlanadi patologiya. prognoz tomir o'zgarishlar og'irligiga bog'liq. kasallikning sababi bartaraf etilishi mumkin emas-da, davolash choralari bemorning hayot sifatini yaxshilash yordam berish uchun. Bu kasallik chalingan odamlar nogiron beriladi.

Klippel-Trenaunay sindromi sabablari

Negadir, bir kasallik Klippel-Trenaunay bor? sindromi genetik nuqsoni natijasida rivojlanadi. Bu anomaliya otozomal dominant meros turi uzatiladi. Bu ota-onalar birida bunday genetik nuqson bor bo'lsa, bola ham sindromi ehtimoli 50% bor, degan ma'noni anglatadi. bobosi dan - Bundan tashqari, kasallik bir avlod, orqali yuqishi mumkin. Bu holda, ehtimoli 25% ni tashkil etadi.

Barcha genetik anomaliya kabi, tomir nuqsonlar xomilalik to'qimalarining manzil belgisi davomida rivojlanadi. Bu zararli ta'sir ta'sir qilishi mumkin. Bu kabi omillar o'z ichiga oladi:

1. Homiladorlikning dastlabki bir necha hafta ichida psixologik noqulaylik.
2. Yuqumli kasalliklar. katta ahamiyatga ega organining surunkali virusli shikastlanishlari mavjud.
3. teratogen xususiyatlari bilan dori foydalanish.
4. qisqa homiladorlik oldin va homiladorlik paytida kirish dorilar.
5. Chekish va spirtli ichimliklarni.
6. zaharli moddalar havo ifloslanishi, radiatsiya.

Bu omillarning barchasi ayollar tanasi va tug'ilmagan bolaning o'zgarishlar olib kelishi mumkin. Ular homiladorlik erta bosqichlarida, ayniqsa xavflidir. turli anomaliyalar bu davrda hosil bo'lishi mumkin keyin.

kasallikning mexanizmi

Nima uchun kasallik Klippel-Trenaunay qon tomir o'zgarishlar bor? sindromi venoz kasalliklar alomatlarini namoyon. pastki ekstremite qon chiqishi blokirovka patologiya rivojlanish mexanizmi. venoz lümen yupqalashib boradi, deb aslida, arterial filiali idish, haddan mushak, qoldiq embrional to'qima bir siqish bor tufayli bu emas. Tufayli qon oqib buzilishi uchun gipertoniya bor. Vena asta-sekin zarar duchor, yupkalashganini bo'ladi. Bundan tashqari, valve apparati ishlashini izdan. Tufayli qon turg'unlik uchun terminatori gipertrofiyasi boshlanadi. tufayli turg'unlik azob trofik funktsiyani. Shuning uchun, to'qima ishemiya duchor. qon ta'minoti uzaytirilishi tashvish skleroz olib keladi. Yumshoq to'qimalar gipertrofiyasi hiperemi va shish paydo bo'ladi. Ba'zi hollarda, o'zgartirish va suyak tortiladi. Binobarin, faqat kengligi oshirish, balki uzaytirmoq mumkin emas qiyin ahvolda xiyla esankirab qolgan.

Klippel Trenaunay Syndrome-: alomatlar

Klippel-Trenaunay sindromi namoyon tomonidan venoz tizimining bir qismi emas, balki faqat o'zgarishlar, lekin boshqa kamchiliklarini o'z ichiga oladi. tug'ma anomaliya, birinchi alomatlar o'smirlik yoki balog'atga paydo bo'lishi mumkin qaramay. Shunday qilib, klinik belgilari quyidagi buzilishini o'z ichiga oladi:

1. yuzaki oyoq venalari dilatasyonuna. Bu yalang'och ko'z bilan ko'rinadigan idish bo'ylab patologik kinking va og'riq namoyon. ko'p hollarda tomirlarning varikoz kengayishi oyoqlari tashqi yuzasida joylashgan.
2. qiyin ahvolda miqdorida o'sish. Ko'pincha yallig'lanish voqealar bilan birga. Tufayli qon turg'unlik ta'sir oyoq sog'lom qiyin ahvolda juda ko'p har xil bo'lishi mumkin. Ko'pincha u hiperemiktir, quyuqlashgan teri hisoblanadi.
3. Terminatori uzaytirish. Gipertrofiyasi oyoqlarini va ikkala qo'lini mumkin.
4. teri ustida pigmentli nevuslar ko'rinishi. boshqa yo'l bilan, bu hosilalar "sharob parda" deb ataladi.

Shuningdek, kasallikning tarqalishi bilan trofik o'zgarishlar paydo bo'ladi. yarali nuqsonlar uzoq vaqt davomida shifo yo'q, ta'sir joylari, sodir bo'lishi mumkin. Bu patologiya rivojlanib boshqa anormallikler orasida polidaktili, parchalanar bog'langan barmoq yoki oyoq barmoqlariga mavjudligi bor.

Qanday kasallik Klippel-Trenaunay tashxis qo'yish uchun?

Klippel-Trenaunay sindromi tashxis ko'pincha klinik namoyon asoslangan. kasallik belgilari asta-sekin paydo bo'ladi. birinchi belgisi "sharob parda" yoki tomir ko'rinishi mumkin. Klippel-Trenaunay sindromi: bu alomatlar organlar gipertrofiyasi bilan birga bo'lsa tashxis fosh. Bu kasallik chalingan odamlar Rasm bir-biriga o'xshash. Ular kam uchraydigan genetik patologiyasini bag'ishlangan adabiyot ham ko'rish mumkin. Shuning uchun, eng tashxis qiyin emas.

klinik ma'lumotlarga qo'shimcha ravishda, venography, pastki oyoqlarda ultrasonografisi, X-nurlar amalga.

Klippel Trenaunay Syndrome-: kasallik davolash

operatsiya katta tibbiy tadbir hisoblanadi. aralashuvi hajmi tomir jarohatni darajasiga ko'ra belgilanadi. tomir stent qavatning kengaytirish uchun amalga oshiriladi. qirg'in katta maydoni aylanma kema ishlab chiqaradi bo'lsa - bir joylashtiradigan sayt bilan almashtirish.

keng tayinlangan skleroteropiya, qarshi kurashish uchun lazer ivish venalar. Bu kasallik chalingan bemorlar siqish ichki kiyish kerak.

sindromi, Klippel-Trenaunay oldini olish

chaqaloqlarda Klippel-Trenaunay sindromi kamdan-kam hollarda tashxis qilinadi. Ko'pincha u birinchi oy yoki hayot yillarda aniqlangan bo'ladi. kasallik oldini olish uchun, u homiladorlik paytida zararli ta'siridan o'zlarini himoya qilish uchun zarur. Yana bir profilaktika chora oilada kasallikning hollarda huzurida homila genetik ekspertiza hisoblanadi.