Epispadias va siydik pufagi exstrophy. Davolash, reabilitatsiya

Ota-onalar uchun, nima, bir quvonch, ularning bola sog'lom tug'ilgan bo'lsa. Afsuski, bu hali hammasi emas. tug'ma o'nlab, bola hayotini xavf ostiga tug'ilgan tashrif birinchi daqiqa bor. qovuq exstrophy - eng qiyin biri. Statistika ma'lumotlariga ko'ra, u juda kam va 30 ming tug'ilgan tirik Kichkintoylar uchun taxminan 1 holda ro'yxatga olingan. Bu o'rtacha qiymati, bunday muammo bilan duch, statistik haqida g'amxo'rlik yo'q, ayrim joylarda kasallik bilan bolalar soni 000 ko'tarilishi mumkin yoki 1:50 000 Lekin ota-onaga 1:10 pastlatdi, chunki, u bir bolaning hayotini saqlab qolish va uni yuksaltirish uchun muhim ahamiyatga ega to'liq inson. anomaliya va nima qanaqa u bilan tug'ilgan chaqaloqlarning imkoniyat?

Qanday inson Siydik chiqarish tizimi qilsa

yaxshi ko'pik exstrophy nima tushunish uchun, siydik tizimining to'g'ri tuzilishini bilish yordam beradi. Oddiygina, bu kabi ko'rinadi: buyrak siydik pufagi kirib üreterlerden ko'ra, qon filtrlash davomida ozod etiladi. Bu ma'lum darajada unga to'planish suyuqlik va keyin siydik tashqariga zaryadsizlanishi beradi cho'zilgan qodir bir ichi bo'sh organlar hisoblanadi. kanal boshlanadi, va bir joyda siydik pufagi tugadi, sfinkter deb nomlangan maxsus mushak bor. Uning maqsadi - o'z-o'zidan siydik oqib oldini olish uchun. qovuq qov sohasida, qorin bo'shlig'ida joylashgan. Shuningdek tashqi dunyodan barcha ichki organlar, u xususan, qorin pardaning oldingi devorini tanasi to'qimalarning qoplangan. shilliq, submukozanın, mushak va boshqa - - O'z devor bir necha qatlamlardan iborat va uning rangini aniqlashga bir necha qon tomirlari orqali yo'g'rilgan. to'g'ri ichak, siydik pufagi yaqinida joylashgan, lekin devor va to'qima qatlami siydik va najas siljishini xalaqit beradi.

patologiyasi Tashqi xususiyatlari

Siydik pufagi exstrophy hayotining birinchi damlarda dan yalang'och ko'z bilan kasallangan. Bu kasallik qorin pardaning hech qismi, u erda, ya'ni qov viloyati 3 12 sm dan farq qilishi mumkin hajmi bo'lgan bir teshik bor. Bunday patologiya qovuq natijasidir organizmdan tashqarida bo'lgani kabi. Uning old devori ham etishmayotgan, lekin üreterlerden ish xavf emas. buyrak siydik ularga kelayotgan ozod tomchi yoki qovuq qoldi, keyin qorin pardaning teshikdan chiqib keladi, nima olib zarralarini. oshqozon devori dam disseksiyonları va ko'pik hosil va qon arteriya qon tomirlarini zarar emas, chunki Shunday qilib, hech qanday qon bor. Biroq, har doim ham oson ochiq shilliq taglikning ham azobini zarar uchun. Boshqa ko'rinib ko'z nuqsonlar - juda past kindik pozitsiyasi, yoki uning yo'qligi, va yuqori, orqa chiqarish teshigi pozitsiyasi. Bir o'xshaydi sezilmaydigan nuqsonlar farq (navbat) qov suyagi bo'ladi. bazani, bu ko'rsatkich yanada katta yurish o'zgartirsa sezilarli darajada farq (up 7 sm farq), bo'lishi mumkin. belgilangan vaqt yo'q bemorlar (a o'rdak kabi) bir tomondan, chayqalib, harakat, og'ish hisoblanadi. patologiyasi murakkabligi qaramay, yangi tug'ilgan faol, juda yashovchan va to'g'ri davolash bilan yaxshi imkoniyat bor.

epispadias

Bu defekti mustaqil bo'lishi mumkin, lekin juda tez-tez u aniq qovuq exstrophy bilan o'sha qo'shimcha kamchiliklari yo'ldosh bo'ladi. Epispadias - devorining bir kuchli siydik. Bu tugallanmagan (faqat bo'lindi uchi) yoki umumiy (siydik yo'llari butunlay pufagi uchun tashqi chetiga bo'linadi) hisoblanadi. nuqsonlarni davolash faqat jarrohlik ishlab chiqarish va epispadias agar mustaqil kasallik, jarrohlik faqat 1-3 yoshgacha keyin bolani qiladi, lekin ayb epispadias operatsiya yanada amalga oshirilishi mumkin bartaraf etish, tez aralashuvini talab, qovuq exstrophy birga hollarda avval.

sabablari

Nega degan savolga aniq javob hali bolalarda siydik pufagi exstrophy bor. Olimlar faqat organlar va to'qimalarning (4-5 hafta keyin tushunchasi) xomila shakllanishi davrida birdan ajratib va hujayralarni aralashtirish bajarilmasa, patologiya sodir deb topish muvaffaq bo'ldi. cloacal membrana natijasida yopiq, va bo'lishi mumkin emas, deb qovuq tanasi tashqarida. Nima uchun hujayra bo'linish jarayoni buziladi bo'ladi? Mutaxassislar barcha sabablar nuqsonlari uchun umumiy qo'ng'iroq:

• Homiladorlik davrida chekish va spirtli ichimliklarni foydalanish;
• hyperthyroidism;
• qandli diabet;
• yuqumli kasallik;
• gormonal buzilishi;
• buyrak usti giperplaziyasi;
• dori yon ta'siri;
• kimyoviy zaharlanish va boshqa.

Laboratoriya usullari sinov hayvonlarni extrophy ko'rinishi juda Kortizon bilan dori ta'siri ta'sir deb topildi.

Ko'plab ekspertlar ota-onalar qovuq exstrophy va yaqinlari bu kasallik (amakilari, xolaning, jiyani), shu og'ish 1:70 bilan bolani ega ehtimoli bor oilalarda va oilalarda, kasallikning genetik tabiatini istisno, shuning uchun emas 100: kasal bola, 1 allaqachon mavjud qaerda. Ular bir xil bo'lsa, lekin har ikki egizaklar bir marta, bu nuqson nodir va deyarli hech qachon.

tashxis kerak yoki kerak emasligini?

Bola tug'ilgan birinchi soniya bilan har qanday shifokor aniq qovuq exstrophy tashxisi uning yuzida paydo bo'ladi. Bu nuqson ko'ring qanday ko'rsatgan Foto, yoqimli, deb atash mumkin emas, shuning uchun biz ularni (etarli sxematik tasvir) nashr emas. Bu ochiq-oydin bo'lib ko'rinadi, lekin tartibda tashxis zarur o'tkazish bilan bog'liq barcha mumkin bo'lgan farqlarni aniqlash uchun. Birinchidan, u buni qorin suyuqlik va seroz ekssudatdan topish uchun siydik tadqiq qilish uchun zarur.

Bu sistoskopi, ultratovush, tasvirlash va endoskopni qilish ham kerak. qoida tariqasida, shou va genetik tadqiqotlar tasdiqlash uchun yoki sindromi va Edvards Down istisno.

erkaklarda siydik tizimining malformatsiyasini

Shafqatsiz statistika o'g'il exstrophy pufagi, va u bilan qizlar ko'proq tez-tez 2-5 marta kuzatiladi epispadias bildirmoqda. Chunki qizlar va o'g'il bolalarda jinsiy organlar va siydik tizimi tug'ma kasalliklar tarkibida farqlar biroz farq qiladi. Bolalik davrida erkaklarda birga yuradigan kasalliklar kriptorşidizme, testiküler hipoplazi prostata saratoni aplazisi va keyinchalik bo'lishi mumkin bemorlarning kasalligi (a'zosi egrilik). Allaqachon normada bilan solishtirganda estrafiey qovuq sezilarli sezilarli darajada qisqarishi bilan O'g'il bolalar o'z go'daklik davrida, jinsiy olatni hajmi, ayrim hollarda bu bo'lishi mumkin emas. Bu qadar torting, deb qov suyaklari, o'girilib, deb aslida tufayli , kavernöz tanani o'z munosabati bilan aralashib. exstrophy epispadias bilan birgalikda sodir bo'lsa, o'g'il bolalar, glans diseksiyonunu va moyak yaqinroq anal teshigi joyini kuzatiladi.

qizlar qovuq Exstrophy

adolatli jinsi bu kasallik juda kam. Kuzatuvchi nuqson rivojlanmagan dudoqlar va / yoki qin, klitor masofa, pastki bo'yin Manzil (ayrim hollarda, bu aniq ko'rinib) 1,5 sm qin Yaqin orqa chiqarish teshigi joyidan bo'lishi mumkin. Umuman olganda, har ikki jins bolalar qovuq sig'imi, sfinkter yo'qligi, üreterlerden noto'g'ri joyga, buyrak muammolari, jigar, taloq, va iloji genetik anomaliya bir pasayishiga bor.

siydik tizimi patologiyasi bilan yangi tugilgan parvarishlash

qovuq exstrophy 3 daraja bor:

4 sm qorin pardaning 1. A teshik, unga sherik nuqsonlar mavjud emas.

2. qorin pardaning va 5-6 sm qov suyagi yuqoriga o'rtasidagi farq, 1-2 bog'liq nuqson hisoblanadi.

3. Bir necha qattiq birga yuradigan nuqson (umumiy epispadias, ecstrophy Cloaca va boshqalar), qorin pardaning farq va qov suyaklari 8 sm.

Har qalay bolaning siydigi shtammlari doimiy peritonit va pielonefrit qadar, ularning iltihaplan sabab nima shilliq to'kilgan. , Ro'molcha va boshqa qoplama materiallari, gipotermiya, va shilliq namlik zarar shilliq tagliklari tegib aziyat chekmoqda. Shuning uchun chaqaloqlar qovuq exstrophy maksimal sterilitesini talab va mos bo'lgan muhit yaratish. infektsiyani oldini olish uchun, bolalar, agar iloji bo'lsa, inkubatorga (kichik qutilari) ularni qo'yish, antibiotik davolash qo'shimcha kurslar sarflash va.

Doimiy siydik dermatit olib kelishi, shuningdek, hayot chaqalog'ining 3-4 hafta allaqachon shakllangan papilloma growths keltirib mumkin to'kilgan.

Yana bir yomon belgisi: tufayli shilliq va qattiq bezovtalik ta'sirlanish bir bola taom rad, uyqu emas va, tufayli, rivojlantirishda ortda qolmoqda.

muomala

Faqat jarrohlik qovuq exstrophy bilan muomala tibbiyot rivojlantirish, ushbu bosqichda. Jami epispadias u bilan birga bo'lsa, yuqorida nomlangan katta bola aralashuvi hayoti uchun allaqachon qiyin va xavfli qiyinlashtiradi, anomaliya. Operatsiyalar odatda sarflash. Birinchidan, dunyoda shifokorlar ko'pchilik ko'ra 1-10 kun bolaning yoshi, tug'ilgandan keyin, deyarli darhol qilish. Uning maqsadi - mavjud to'qima qovuq bir old devori yaratish va teri etishmasligi, qorin pardaning bo'shliqni yopish uchun bo'lsa, frontal suyak kamaytirish uchun bir sfinkter yaratish, uni yopish uchun. teshik juda katta va to'qimalarning chaqaloqni yopish bo'lsa sun'iy kino foydalanish keyinchalik olib bo'lgan bo'lishi mumkin, etarli emas. Bu ishga keyin, infektsiya xavf siydik organlari yo'qoladi, lekin saqlab ketishganidan.

bola amalga oshiriladi, ikkinchi operatsiya 1 yil emas, balki keyinchalik 2 yildan hisoblanadi. Bu plastik jinsiy a'zolar hisoblanadi. bo'lmagan holatlar mavjud bo'lsa, qizlar ham, uni amalga oshirish va birinchi aralashib mumkin. dagi üreterlerden ba'zi klinikalar sigmasimon o'tqazishgan va birimiyiz bolani saqlab qolish uchun antireflyuksorny mexanizmini yaratish.

Bola 5 yoshga kelganda, uchinchi jarrohlik amalga oshiriladi. Bu bosqichda, qovuq bo'yni sfinkter (u ilgari bajarilgan edi, agar) boshqa harakatlar siydik tutilishi osonlashtirish uchun amalga, shakllanadi va urogenital organlar to'g'ri rivojlantirish.

ko'rsatilgan bo'lsa quyidagi operatsiyalar amalga oshiriladi. Xususan, hatto 16 yil ichida amalga oshirilgan qizlar siydik kontinansı tiklash tartibi va o'g'il - 17 yoshdan 18 yoshgacha bo'lgan.

Voyaga qovuq Exstrophy

ko'p hollarda patologiya bolalikdan tuzatilgan sababli, qovuq exstrophy bilan kattalar kam uchraydi. Bu ko'p sabablarga ko'ra bola vaqtida ishlashini qilgan edi hollarda sodir bo'ladi, yoki ular to'g'ri amalga oshirildi. bu aybingizni bilan odamlar tufayli siydik tuta olmaslik jamoa, ijtimoiy moslashish qiyinchiliklar bor. Bu muammo eng muhim biri hisoblanadi. Yaqinda u erda uni tuzatish uchun operatsiya bir necha usullari bor, lekin muvaffaqiyat bilan davolash qovuq exstrophy kattalar ular har qanday faqat 40-80 foiz. Quyida foto operatsiyadan oldin tayyorgarlik bosqichi ko'rsatadi.

muammoning ikkinchi muhim jihati - kattalar jinsiy moslashtirish, ayniqsa, erkaklar qovuq exstrophy bilan tug'ilgan. shifokorlar eng yaxshi urinishlariga qaramay, u jinsiy olatni erkaklar kavernoza to'liq qayta tiklash erishish mumkin emas. qov suyagi ularni kesish, hatto ularning hajmi, shunchaki emas, balki etarli, chunki Birinchidan, chunki ular deyarli har doim, ikkinchidan deformatsiyasi, va. montaj buzilmaydi esa Shuning uchun, jinsiy olatni maksimal uzunligi, deyarli hech qachon ortiq 6-7 sm bo'ladi. Bemorlar siydik yo'llari ustida plastik operatsiya qilish, shuningdek, psixoterapiya va dori ko'rsatadi.

oldini olish

Biz patologiya aniq sabablari noma'lum ko'rib boshlab, shifokorlar bugun to'la pufak exstrophy bor nima savol javob bera olmaydi. Oldini olish chekish, narkotik, spirtli homilador ro'za hisoblanadi. Shuningdek, temiratki viruslar, qizilcha, sifilis, toksoplazmoz va embriotoksik boshqa infektsiyalari borligi uchun so'rovnoma o'tkazish ishonch hosil qiling. muhim rol oila estrofem epispadias yoki qovuq bilan allaqachon kasal, ayniqsa, genetik maslahat o'ynadi. Bu aniq, uning kasal bolani yoki qoldirish qaror ayollar huquqini beradi og'ish ultratovush, ko'rsatadi.

Bu patologiya bilan tug'ilgan Odamlar, barcha hayot urologga kuzatiladi lozim. Buyuk ularga ahamiyati va barcha sho'r, achchiq, murch, spirtli va suyuqlik katta hajmlari foydalanish istisno parhez, bor.