Hirschsprung kasalligi

Hirschsprung kasalligi yo'g'on ichakning chap yarmida bir malformasyonlarda anglatadi. Bu submukozal va mushak ichiga chigallariga ganglion hujayralarining yo'qligi bilan xarakterlanadi. 5000 hollarda: Hirschsprung kasalligi 1 nisbatda bolalarda uchraydi. Barkamol, u ancha kam tez-tez uchraydi. Boys tez-tez qizlar besh marta azob. oilaviy meros bilan xarakterlanadi, bu patologik holat uchun. Ba'zi hollarda, kasallik ko'rinishi bilan bog'liq Down sindromi. kattalar esa Hirschsprung kasalligi sodir bo'ladi anorektal viloyatida Mahalliylashtirish holati. Og'ir holatlarda, u distal tarqaldi mumkin ingichka ichak.

kasallik patogenezida muhim rol asab tizimining parasempatik bo'limi ta'siri yo'qligi o'ynaydi. Bu holatda natijasida doimiy spastik qisqarishi, peristaltizm taqiqlash va gipertrofiyasi kengaytirishga olib keladi kechikish ichki sfinkter dam to'g'ri ichak, deb. Klinik kasallik megakolon sifatida tanilgan bir shartni ko'rinar.

Hirschsprung kasalligi bir qoplanadi, dekompensatsiyalangan subcompensated va shakli sodir bo'lishi mumkin. patologik vaziyatning jiddiyligi anglionarnogo qismi uzunligiga bog'liq. Dekompensatsiyalangan shakli og'ir alomatlarini namoyon bo'ladi ileus.

Kasallikning xarakterli xususiyatlari kuchli og'riq, meteorizm, bor seza oshqozon, qabziyat. Kafedra Delay (bir oy qadar, ayrim hollarda) surunkali kursi bor. Meteorizm , shuningdek, kasallik doimiy xususiyati hisoblanadi, og'ir va bola nafas qiyinchilik olib kelishi mumkin. Meteorizm, hatto lavman yordamida ichak harakati keyin qoladi. Uning oqibat kuchli og'riq paydo bo'lishi, deb atash mumkin. kasallikning asosiy simptomlari ko'ngil aynishi, qusish, holsizlik, ishtaha yomonlashishini ilova qilinadi. Bu patologik ahvoli asoratlari anemiya, chiziq burchak deformatsiyalari hisoblanadi. yallig'lanishi, chaqalanishi mavjudligi, milk charchoq, collaptoid davlatni sabab doimiy diareya sabab bo'lishi mumkin.

Tashxis Hirschsprung kasallik vizual tekshirish bilan boshlanadi. tufayli doimiy shishini qorin belgilangan ortish, ta'sir ichak peristaltik Kasılmalar, qalin kursi. ort sfinkteri o'zgartirish qisqartirish raqamli ekspertiza tomonidan belgilanadi. Floroskopi to'g'ri juda aniq natijalar beradi. tufayli tutilishini sabab gazlar muhim miqdorda borligini ichak naqsh o'zgarishlarni belgilangan. patologik sharoitlarda tashxis uchun foydalaniladigan boshqa yordamchi usullar kolonoskopiya bor, bariy enema. ikkinchisi qurish diametri suprastenoticheskoy ichak maydoni darajasi va mahalliylashtirishni aniqlash uchun ishlatiladi.

tashxis tekshirish uchun transanal biopsiya ishlatiladi. Nöronal ganglia intermuscular pleksus kamaytirish Hirschsprung kasallik tasdiqlaydi xususiyatdir. ish paytida, bu usul rezektsiya darajasini aniqlash uchun yordam beradi.

kasallik davlat davolash o'z yo'nalishidan og'irligiga bog'liq. Boshqa holatlar dekompensatsiyalangan aganglionarnoy maydoni, katta ichak overextension olishdan, kolonostomy yuklovchi deb shoshilinch jarrohlik aralashuvini talab qoplanadi shakllari, davolash konservativ usullar bilan bartaraf etilishi mumkin. o'tkazilgan davolash so'ng o'lim to'rt foizga qadar keladi.