Gemolitik anemiya-Chauffard Minkowski: tashxis va davolash

kamqonlik, qon gemoglobin darajasi keskin pasayadi. hayotlari davomida ushbu kasallik bilan odamlar ko'p duch kerak. Bundan tashqari, u hatto kichik bolalar yon oldini olmaydi. kasallikning eng navlari kam ovqatlanish, vitaminlar etishmasligi, yoki dorilar tomonidan chaqiriladi. omil undaydigan barcha belgilari bartaraf kırpılmış keyin. patologik jarayonlarning turli orasida qiyin va juda xavfli bir ajratilgan. Bu gemolitik anemiya-Chauffard Minkowski. u bugungi maqolada muhokama qilinadi haqida o'sha.

anemiya nima?

kamqonlik ostida tez-tez qizil qon hujayralari va gemoglobinning keskin pasayishi ko'rsatkichlar bilan xarakterlanadi tana holati, deb tushuniladi. kasallikning ayrim navlari qizil qon hujayralari shaklining o'zgarishiga olib keladi. Ular vaqt o'tishi bilan o'z asosiy vazifasini yo'qotadi.

Anemiya ko'pincha bir kasalliklarni turli, lekin hech qachon asosiy hamrohlik qiladi. Agar e'tibor buzilishi holda qoldirmang kerak, shuning uchun. iloji boricha tezroq sababini topish va bartaraf etish, sinash uchun, deb zarur.

gemolitik anemiya xususiyatlari

muddatli "gemolitik anemiya" kasalliklar keng guruhini o'z ichiga oladi. Ularning barchasi bir umumiy patogenezi bilan ifodalanadi. qizil qon hujayralari oshdi halokat, ularning parchalanish mahsulotlari va eritropoez o'sishiga o'sishiga sabab bo'ladi. Loop shakllantirish qizil qon hujayralarini buziladi. ularning qirg'in jarayonlari asta-sekin paydo bo'lishi va kamolotga mexanizmlarini ustun boshladi.

irsiy va orttirilgan: Barcha gemolitik anemiya shartli ravishda ikki guruhga bo'linadi. Ushbu maqolada, biz birinchi versiyasi da batafsil kurib chikamiz. aniq bo'lishi uchun, biz bir irsiy anemiya-Chauffard Minkowski, deb hisoblaymiz.

tibbiy yozuvlar kitoblarida siz patologik jarayonni tasvirlab bir necha ismlarini topishingiz mumkin. Bu microspherocytic anemiya va irsiy spherocytosis va kasallik-Chauffard Minkowski. Eng tez-tez olimlar, keşfedenlerin nomlari bilan familiyasini ishlatiladi.

kasallik (har 5 ming. Aholi 1) juda keng tarqalgan hisoblanadi. Bu, asosan, Shimoliy Evropa odamlarda tashxis qilinadi. birinchi alomatlar erta yoshda bolalarda yaqqol namoyon bo'lmoqda. Agar butun organizm faoliyatini salbiy ta'sir uchun o'z vaqtida kasalliklarni davolash boshlaydi bo'lmasa.

kasallik sabablari va mexanizmi

Anemiya Minkowski-Chauffard eritrotsitlar tuzilmalari va funktsiyalari hujayra membranalari buzilishi bilan birga. Bu jarayonlar natijasida ular yumaloq, bir o'z shaklini o'zgartirish, mo'rt bo'lib qoladi. gemolizsiz birinchi belgilari - gemoglobinning bir vaqtning o'zida ozod bilan qizil qon hujayralari vayron.

Ular tomirlar orqali erkin harakat qilib, bir ikki yoqlama botiq disk eslatgan ularning shakli bir sog'lom inson qizil qon tanachalarida. kamqonlik, protein sintezi membrana elementlari buziladi. Bu hujayralar ichiga suyuqlik kirib olib keladi. Shuning uchun, ular shaklini o'zgartirish. qon tomirlari orqali o'tib, qizil qon hujayralari qattiq Quyon va bir muncha vaqt o'tib, yiqitish boshlaydi. davom etayotgan jarayonlar fonida, qizil qon hujayralari darajasi gemolitik anemiya rivojlanayotgan, keskin pasayadi.

Bir ota-ona ilgari bu kasallik bilan kasallangan bo'lsa, u, albatta, bolaga meros tomonidan o'tadi. Juda kamdan-kam hollarda kasal bolalar mukammal sog'lom onalar va onalar tug'iladilar. Bu holda, anemiya DNK o'zgarishlar fonida rivojlanadi. asosiy gen mutatsiyasiga ham homila rivojlanishi davomida sodir bo'ladi. kasallikning rivojlanishi uchun talabni onaning tanasida quyidagi omillar ta'sir qiladi:

• radiatsiya, X-nurlari;
• og'ir metall tuzlari, narkotiklar, nikotin bilan zaharlanish;
• virus hujum.

Ushbu omillar ta'sirida anemiya-Chauffard Minkowski faqat, balki ko'proq jiddiy patologiya emas mumkin. Shuning uchun, homiladorlik davrida, bir ayol tanangizni himoya qilish uchun harakat qilish kerak.

birinchi alomatlar

klinik rasm asosan patologik jarayonning jiddiyligi va tahrirlangan eritrotsitlar miqdori bilan belgilanadi. Uning birinchi alomatlar bolalarimizni bog'cha va maktab yoshidagi bolalarda kuzatiladi. odatda to'lqinsimon anemiya, bu turdagi davomida. sukut davrlarda tomonidan ta'qib qizil qon hujayralari bir vaqtning o'zida qirg'in, ko'p sonli bo'lganda gemolitik inqirozni, soqchilik. Bu holda, alomatlar oz farq qilishi mumkin.

Misol uchun, kasallikning interiktal davri kamqonlik belgilari namoyon bo'ladi. Ular orasida teri, shilliq pardalarida yoki ko'z oqarganda bo'ladi. gemolitik inqiroz klinik rasm o'zgartirilgan, va quyidagi belgilari bilan birga bo'lsa:

1. 38 daraja, bosh og'rig'i, holsizlik haroratini oshirish.
2. sariqlik rivojlantirish.
3. qorin og'rig'i, spastik belgi xarakterlanadi.
4. tufayli, uning oshib jigarda noqulaylik.
5. taloq yallig'lanishi.

Irsiy gemolitik anemiya-Chauffard Minkowski kattalar topilgan. Bu holatda shifokor murojaat uchun eng tez-tez sabab teri sariqlik hisoblanadi. Biroq, ko'p hollarda, kasallik asemptomatiktir. Bemorlar tasodifan va odatda muntazam nazorat paytida uning mavjudligi o'rganish.

tibbiy ekspertiza

anemiya-Chauffard Minkowski tashxis juda oddiy. Agar kasallik gumon, va u paydo bo'lsa, dastlabki alomatlar shifokorga murojaat qilish kerak. hematopoietik tizimi patologiya bir hematologist vakolatiga kiradi. bemor va teri va sklera o'rganish kerak, uning oilasi tarixi mutaxassisi shikoyat o'rganib, qorindan qo'l o'tkazish. kasallik belgisi sifatida jigar va taloq, majburiy tayinlanadi ultrasonografide bu organlarning hajmi ortishi hisoblanadi.

Bir vaqtning o'zida hematologist laboratoriya sinovlari bir qator yo'nalishini beradi. Gemolitik anemiya-Chauffard Minkowski quyidagi o'zgarishlar borligini tasdiqladi:

1. Siydik: gemoglobinuriya, ortib protein ko'rsatkichlari va urobilin.
2. Biokimyo qon: bilvosita bilirubin xolesterin, laktat dehidrojenazın o'sishini, ziyoda kamaytirish.
3. qizil qon hujayralari o'rganish: ularning osmotik barqarorlikni pasaytirish, hujayra hajmi sezilarli, kamaytirish reticulocytosis.
4. Bosh qon tahlili: ESR jadallashtirish, trombotsitlar va Leykotsitlar kamaytirish rang ko'rsatkichi bir oz kamayishi.

Nihoyat dastlabki xulosa Boshlovchi yordam beradi tasdiqlash oqsillarning elektroforez ularning aniqlashda bilan birgalikda eritrositlar qavatining.

differensial tashxis

Gemolitik anemiya Minkowski-Chauffard bolalar ba'zan tashxis paytida qiyinchiliklarga sabab bo'ladi. Bu kasallik boshqa autoimmun patologiya belgilari o'xshaydi. Shuning uchun, shifokorlar anemiya belgilari bu turi uchun o'ziga xos va xarakterli ba'zi xabardor bo'lishi kerak.

Avvalo, biz bir genetik yatkınlık haqida bormoqda. Faqat alohida hollarda har ikki ota-ona butunlay sog'lom bo'ladi. Boshqa tomondan, bir kasal bola kalla suyaklari bir alohida o'zgarishi kuzatilishi mumkin bor. Shubhali hollarda qo'shimcha tayinlanadi Coombs namunasi. tahlil salbiy bo'lsa, sabr anemiya-Chauffard Minkowski qo'llab-quvvatlanadi. Tashxis shunday qilib yakunlandi.

konservativ davolash

Anemiya davolash, chunki uning og'irligiga tanlangan. kelmog'idir davomida, qoida tariqasida, harakat talab qilinadi. darhol kasalxonaga bemor keyingi hujum chog'ida.

anemiya-Chauffard Minkowski konservativ davolash quyidagi chora-tadbirlarni o'z ichiga oladi:

1. O'zgartirish davolash eritrotsit ommaviy, qon gemoglobin darajasi 70 g / l darajasiga tushsa.
2. Albomlar bilirubin yuqori stavkalari davolash uchun ko'rsatiladi.
3. detoksikatsiya ishlatiladigan infuzion terapiya uchun.
4. Express gemolitik inqiroz bo'lmasa qabul choleretic dorilar ko'rsatilgan.

Bunday davolash muddati, maxsus dorilar va ularning dozasi - bu barcha masalalar individual ravishda shifokor bilan qabul etiladi.

tezkor harakat

microspherocytic gemolitik anemiya-Chauffard Minkowski qattiq bo'lsa, konservativ davolash sabr taloq olib tashlash uchun jarrohlik tavsiya qilinadi, belgilangan maqsadlarga ega engish mumkin emas. Bunday yondashuv butunlay davolay olmaydi. Boshqa tomondan, halok qizil qon hujayralari soni aralashuvidan so'ng sezilarli darajada kamayadi va ularning hayot tsikli cho'zilgan.

operatsiyadan so'ng gemolitik inqiroz takrorlanadi emas, lekin u kontraendıkasyonlar bir qator bor. Misol uchun, taloq olib tashlash tufayli, operatsiyadan keyingi davrda yuqori o'lim darajasi 5 yoshgacha bolalar uchun tavsiya qilinmaydi. tartibi salbiy virusli va zamburug'li infektsiyalar nisbatan organizmning qarshilik kamaytirish hisoblanadi.

Muqobil mujassam taloq endovasküler oklüzyonu olib tashlash uchun hisoblanadi. Bu yordam berish uchun davolash boshqa usul ko'pincha tashxis terilgan bo'lib, "microspherocytic anemiya-Chauffard Minkowski." amaliyoti paytida, shifokor Safro qo'zg'atadi bir dori tanasiga qo'shib, va taloq bir yurak xuruji sabab bo'ladi. Uning ba'zi keyin to'liq qon ta'minotini saqlaydi va infektsiyalarga qarshi kurashish qobiliyatini yo'qotish emas.

iloji asoratlar

Gemolitik anemiya-Chauffard Minkowski maktabgacha bolalar ko'pincha aqliy va jismoniy rivojlanishida kechikishlar olib keladi. Ayniqsa, uzoq vaqt davomida ota-tibbiy yordam yoki e'tiborsiz doktorlik maslahat bermadi, agar.

kattalar bemorlarga, eng keng tarqalgan asorat bilirubin metabolizm ut-tosh kasalligi kasalliklar fonida hisoblanadi. narsa gemolitik inqiroz tez-tez sariqlik rivojlantirish boshida sifatida ko'riladi, shuning uchun to'g'ri davolash kechikyapti, deb. o't pufagi tosh borligi splenektomi bilan xoletsistektomiyadan tavsiya etiladi.

sog'lomlashtirish uchun havo ma'lumoti

kamroq qattiq kasallik va ish vaqtida o'tkazish yilda taloq ijobiy prognoza olib tashlash uchun. Kechirish, odatda, gemolitik inqirozdan so'ng darhol sodir bo'ladi. Uning muddati farq, lekin ko'p hollarda taxminan ikki yil mumkin.

oldini olish uchun yo'llari

Anemiya Minkowski-Chauffard irsiy hisoblanadi. Shuning uchun kasallikning paydo mumkin emas oldini olish. kamqonlik bir shaklda kasaliga bilan kuzatilgan bemorlarga kasallikning og'ir shakllarini oldini olish maqsadida u vaqti-vaqti bilan bir hematologist to'liq ko'rikdan o'tkazilmoqda uchun tavsiya etiladi.

homiladorlikni rejalashtirish paytida Bolaning kasallik rivojlanib ehtimoli 50%, deb tushunish kerak. Shuning uchun ham erta bosqichda nuqsonlarning aniqlash uchun bir shifokor tomonidan doimiy monitoring ko'rsatadi yangi tug'iladigan chaqaloqqa.